摘要
细胞内蛋白聚集异常是大多数神经退行性疾病的关键特征，包括肌萎缩侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）。 TDP-43在大多数ALS病例和最常见的FTD形式中积累的开创性发现，即额颞叶变性伴泛素化包涵体， 随后，在一小部分ALS患者和各种FTD亚型患者中，FUS被鉴定为新的病理蛋白，这为这些疾病的相关性提供了明确的证据。 因此，基于主要蛋白异常的身份，创建ALS和FTD的新分子分类是可能的。 TDP-43和FUS都是DNA/RNA结合蛋白，两者在功能和结构上惊人的相似性意味着RNA代谢异常是一个关键事件，但导致TDP-43与FUS积聚以及由此导致的神经退化的机制目前尚不清楚。 尽管如此，TDP-43和FUS有望用于开发新型生物标记物分析和靶向治疗。
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