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血友病

也称为：圣诞病、因子IX缺乏症、因子VIII缺乏症
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什么是血友病？

血友病很罕见出血性疾病血液不能正常凝结。这可能导致受伤或手术后出血过多的问题。你的体内也可能突然出血，比如关节、肌肉和器官。

你的血液中含有许多被称为凝血因子的蛋白质，可以帮助形成血栓来止血。血友病患者的这些因子之一水平较低，通常为因子VIII（8）或因子IX（9）。血友病的严重程度取决于血液中因子的含量。该因子的含量越低，出血发生的可能性就越大，并可能导致严重的健康问题。

血友病有哪些类型？

血友病有几种不同的类型。最常见的是：

  • 血友病A（典型血友病），由凝血因子VIII缺乏或减少引起（8）
  • 血友病B（圣诞病），由凝血因子IX缺乏或减少引起（9）

血友病的病因是什么？

大多数血友病是遗传性的。它们是由其中一个基因（也称为突变），为制造凝血因子蛋白质提供指导。这种变化可能意味着凝血蛋白无法正常工作，或者完全缺失。

这些基因位于X染色体上。您可能有一条或两条X染色体：

  • 出生男性的人有一条X染色体（来自母亲）和一条Y染色体（来自父亲）。如果他们的一条X染色体发生基因改变，他们可能会患上血友病。
  • 出生时是女性的人有两条X染色体，一条来自父亲，另一条来自母亲。他们通常只有在以下情况下才会患血友病：
    • 两条X染色体都有基因改变或
    • 一条X染色体发生基因改变，而另一条X基因缺失或失活。

    一条X染色体上发生基因改变的出生女性是血友病的“携带者”。有时他们可能有血友病的一些症状。他们可以把基因改变传给孩子。

非遗传性血友病称为后天血友病。这是罕见的。当你的身体产生称为自身抗体的特殊蛋白质，攻击并禁用凝血因子时，就会发生这种情况。这可能是因为怀孕，免疫系统疾病、癌症或过敏反应某些药物。有时原因不明。

谁有患血友病的风险？

血友病在出生于男性的人中更常见，因为他们可以通过改变一条X染色体上的基因而感染。有血友病家族史的人也有较高的风险。

血友病的症状是什么？

血友病的症状和体征有：

  • 关节出血。这可能导致关节肿胀、疼痛或紧绷。它经常影响膝盖、肘部和脚踝。
  • 皮肤出血（这是瘀伤).
  • 肌肉和软组织出血，可能导致该区域血液积聚（称为血肿）。
  • 口腔和牙龈出血，包括牙齿脱落后难以停止的出血。
  • 之后出血包皮环切术.
  • 打针后出血，例如接种疫苗.
  • 分娩困难后婴儿头部出血。
  • 尿液或粪便中有血。
  • 频繁且难以停止的鼻血。

在某些情况下，严重的血友病可能会导致脑出血。这可能导致大脑损伤，并可能危及生命。

血友病是如何诊断的？

为了查明您是否患有血友病，您的医疗服务提供者将：

  • 询问你的病史，包括你的症状和其他健康状况。
  • 询问你的家族史，看看你是否有患有血友病的亲属。
  • 做一次体检，寻找血友病的迹象，如瘀伤。
  • 做一些血液测试，看看你的血液是否正常凝结。如果没有，那么你会凝血因子试验诊断出血障碍的原因。这些血液测试将显示血友病的类型和严重程度。

对因子VIII（8）和因子IX（9）基因进行了基因测试。该测试可用于血友病家族史患者：

  • 在决定怀孕之前确定携带者
  • 怀孕期间对胎儿进行血友病检测
  • 测试新生儿血友病

血友病的治疗方法是什么？

治疗血友病的最好方法是更换缺失的凝血因子，这样你的血液可以正常凝结。这通常是通过向静脉注射替代凝血因子来完成的。替代凝血因子可以由捐献的人血制成。或者可以在实验室里制作；这种被称为重组凝血因子。

替代凝血因子可以帮助治疗出血发作。在更严重的血友病病例中，你可能会定期服用该因子以防止出血。你可以学习如何注入因子，这样你就可以在家里自己做。

还有其他治疗血友病的药物。它们可能通过释放储存在身体组织中的因子VIII（8），取代因子VIII的功能，或防止血栓分解来发挥作用。

如果出血损伤了你的关节，物理治疗可能会帮助它们更好地发挥作用。

对这种疾病了解很多的医疗保健专业人员提供的优质医疗服务可以帮助预防一些严重问题。通常，最好的护理选择是访问血友病治疗中心.

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