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抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)是一种涉及频繁血栓形成的自身免疫性疾病。当你出现这种情况时,你身体的免疫系统会产生异常蛋白质,攻击血细胞和血管内壁。这些的存在抗体会导致血液流动问题,并导致全身血管内出现危险的血栓。

原因

APS的确切原因尚不清楚。某些基因改变和其他因素(如感染)都可能导致问题的发展。

它经常出现在患有其他自身免疫性疾病的人群中,例如系统性红斑狼疮(SLE)。这种情况女性比男性更常见。它经常出现在有反复流产史的女性身上。

有些人携带上述抗体,但没有APS。某些触发因素可能会导致这些人出现血栓,包括:

  • 吸烟
  • 长时间卧床休息
  • 怀孕
  • 激素治疗或避孕药
  • 癌症
  • 肾脏疾病

症状

你可能没有任何症状,即使你有抗体。可能出现的症状包括:

  • 血凝块在腿上、武器或肺部.血栓可能在静脉或动脉中。
  • 反复流产或死产。
  • 有些人身上有皮疹。

在极少数情况下,许多动脉在一段时间内突然形成血栓。这被称为灾难性抗磷脂综合征(CAPS)。它可以导致中风以及肾脏、肝脏和全身其他器官中的血栓,以及四肢坏疽。即使经过治疗,CAPS的死亡率也很高。

考试和测试

在下列情况下,可进行狼疮抗凝和抗磷脂抗体测试:

  • 意外的血凝块发生在年轻人或没有其他血栓危险因素的人身上。
  • 一名女性有反复怀孕的病史。

狼疮抗凝试验是凝血试验。抗磷脂抗体(aPL)导致实验室中的测试异常。

凝血试验的类型可能包括:

  • 活化部分凝血活酶时间(aPTT)
  • 罗素毒蛇毒液时间
  • 凝血活酶抑制试验

还将进行抗磷脂抗体(aPL)测试。它们包括:

  • 抗心磷脂抗体测试
  • β2-glypoprotein I(Beta2-GPI)抗体

如果您的aPL或狼疮抗凝血剂检测呈阳性,并且出现以下一种或多种事件,您的医疗保健提供者将诊断为抗磷脂抗体综合征(APS):

  • 血凝块
  • 反复流产

阳性检测需要在12周后确认。如果你的检测结果呈阳性,但没有其他疾病特征,你就不会被诊断为APS。

治疗

APS的治疗旨在防止新的血栓形成或现有血栓变大带来的并发症。你需要服用某种形式的止血药。如果你还患有自身免疫性疾病,如狼疮,你也需要控制这种情况。

确切的治疗方法取决于你的病情有多严重以及它引起的并发症。

抗磷脂抗体综合征(APS)

一般来说,如果你患有APS,你需要长期使用血液稀释剂进行治疗。最初的治疗可能是肝素。这种药是注射给药的。

在大多数情况下,口服华法林(Coumadin),然后开始服用。有必要经常监测抗凝水平。这通常使用INR测试完成。

如果你患有APS并且怀孕了,你需要由一位专家密切关注。怀孕期间您不会服用华法林,而是会注射肝素。

如果您患有SLE和APS,您的提供者也可能建议您服用羟基氯喹。

目前,不建议使用其他类型的血液稀释药物。

灾难性抗磷脂综合征(CAPS)

联合抗凝治疗、大剂量皮质类固醇和血浆置换治疗CAPS对大多数人都有效。有时IVIG、利妥昔单抗或小梁单抗也用于严重病例。

LUPUS抗凝剂或APL阳性试验

如果你没有症状,没有怀孕损失,或者没有血栓,你就不需要治疗。

采取以下步骤帮助防止血栓形成:

  • 避免对更年期(女性)使用大多数避孕药或激素治疗。
  • 不要吸烟或使用其他烟草制品。
  • 在长途飞行或其他需要长时间坐或躺下的时候,起身四处走动。
  • 当你无法移动时,上下移动脚踝。

医生会给你开一些止血药(如肝素和华法林)来帮助你防止血栓形成:

  • 手术后
  • 骨折后
  • 患有活动性癌症
  • 当你需要长时间坐或躺下时,例如在住院期间或在家康复期间

你可能还需要在手术后服用血液稀释剂3到4周,以降低血栓形成的风险。

展望(预测)

如果不进行治疗,APS患者将重复发生凝血事件。大多数情况下,经过适当的治疗,包括长期抗凝治疗,预后良好。尽管进行了治疗,但有些人可能会出现难以控制的血栓。这可能导致CAPS,这可能危及生命。

何时联系医务人员

如果您注意到血凝块的症状,如:

  • 腿部肿胀或发红
  • 呼吸急促
  • 手臂或腿部疼痛、麻木和肤色苍白

如果您反复失去妊娠(流产),也请咨询您的提供者。

替代名称

抗心磷脂抗体;休斯综合征

工具书类

Amigo M-C,Khamashta MA。抗磷脂综合征:发病机制、诊断和治疗。In:Hochberg MC、Gravallese EM、Smolen JS、van der Heijde D、Weinblatt ME、Weisman MH编辑。痹症科第8版,费城,宾夕法尼亚州:爱思唯尔;2023年:第147章。

Barbaiya M、Salmon JE、Erkan D.抗磷脂综合征。In:Firestein GS、Budd RC、Gabriel SE、Koretzky GA、McInnes IB、O'Dell JR编辑。Firestein&Kelly的风湿病教科书第11版,费城,宾夕法尼亚州:爱思唯尔;2021年:第87章。

Cervera R,Rodríguez-PintoóI,Leagult K,Erkan D.第16届国际抗磷脂抗体大会特别工作组关于灾难性抗磷脂综合征的报告。狼疮. 2020:29(12):1594-1600. PMID 32819183pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32819183/.

Dufrost V,Risse J,Wahl D,Zuily S。直接口服抗凝剂治疗抗磷脂综合征:这些药物是华法林的有效和安全替代品吗?对文献的系统回顾:对评论的回应。当前风湿病代表. 2017;19(8):52. 项目管理标识号:28741234pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28741234/.

美国国家心肺血液研究所网站。抗磷脂抗体综合征。www.nhlbi.nih.gov/health/clotting-disorders网站。2023年3月3日访问。

审查日期:2023年1月25日

更新者:Neil J.Gonter,医学博士,纽约哥伦比亚大学医学助理教授,新泽西州蒂内克市北泽西风湿病学协会风湿病专业私人诊所。审查由VeriMed Healthcare Network提供。医学博士David C.Dugdale、医学总监、编辑总监Brenda Conaway和A.D.A.M.编辑团队也进行了审查。

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