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加德纳 综合征是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。表现为大肠出现很多广基或有蒂息肉,病理多为管状腺瘤,亦可有绒毛状腺瘤,大小自数毫米至 5厘米 以上,远端大肠为多。骨瘤多发生于下颌骨及颅骨,常为多发性,皮肤病变包括表皮样囊肿、纤维瘤、脂肪瘤及皮脂腺囊肿,常发生于面部、背部及四肢。 50% 可发生胃十二指肠息肉,为囊性扩张的胃底腺,不发生癌变。 90% 可有十二指肠腺瘤,并随年龄增长而数量增加,癌变发生率 10%。 此类患者青年期甲状腺癌的发生率比一般人群高 22~160倍,瓦特 壶腹周围癌的发生率比一般人群高 100倍。 ...展开
加德纳 医院医生
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