5千磅

结构亮点

疾病

WDR48_胡曼常染色体隐性痉挛性截瘫60型。

功能

WDR48_人类氘化络合物的调节器。通过增强USP1介导的FANCD2去泛素化，充当USP1的强激活剂；USP1本身几乎没有活性。还分别激活含有USP12和USP46的复合物的去泛素化活性。通过增加催化转化率而不增加氘化酶对底物的亲和力来激活氘化。在被疱疹病毒saimiri感染的情况下，可能在运输到溶酶体所需的囊泡运输或膜融合事件中发挥作用。通过与疱疹病毒赛米里酪氨酸激酶相互作用蛋白（TIP）的相互作用诱导溶酶体囊泡形成。随后，TIP招募酪氨酸蛋白激酶LCK，导致T细胞抗原受体TCR下调。可能通过与TIP的相互作用在扩大的内胚体小泡的生成中起作用。在乳头瘤病毒HPV11感染的情况下，通过与HPV11解旋酶E1的相互作用促进病毒基因组的维持。^{[1] [2] [3]}

另请参见

• 硫酯酶3D结构
• WD-重复蛋白质3D结构

工具书类

1. ↑Park J、Lee BS、Choi JK、Means RE、Choe J、Jung JU。疱疹病毒蛋白以细胞内WD重复序列内体蛋白为靶点，下调T淋巴细胞受体的表达。免疫。2002年8月；17(2):221-33. PMID：12196293
2. ↑Cohn MA、Kowal P、Yang K、Haas W、Huang TT、Gygi SP、D'Andrea AD。一种含有UAF1的多亚单位蛋白复合物调节范科尼贫血途径。分子细胞。2007年12月14日；28(5):786-97. PMID：18082604数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1016/j.molcel.2007.09.031
3. ↑Cohn MA、Kee Y、Haas W、Gygi SP、D'Andrea AD。UAF1是多个氘化酶复合物的亚单位。生物化学杂志。2009年2月20日；284(8):5343-51. doi:10.1074/jbc。M808430200。Epub 2008年12月15日。PMID：19075014数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1074/jbc.M808430200
4. ↑Li H，Lim KS，Kim H，Hinds TR，Jo U，Mao H，Weller CE，Sun J，Chatterjee C，D'Andrea AD，Zheng N.β-螺旋桨蛋白UAF1和WDR20对泛素特异性蛋白酶的变构激活。分子细胞。2016年7月21日；63(2):249-60. doi:10.1016/j.molcel.2016.05.031。Epub 2016年6月30日。PMID：27373336数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1016/j.molcel.2016.05.031