2千牛顿英尺

结构亮点

疾病

[PLMN_胡曼]PLG缺陷是纤溶酶原缺乏症（PLGD）的原因[MIM:217090]. PLGD的特征是血清纤溶酶原活性降低。该疾病分为两种类型：1型缺乏症的另一个特征是纤溶酶原抗原水平降低和临床症状，而2型缺乏症，也称为纤溶酶生成障碍，其特征是抗原水平正常或略有降低，且无临床表现。由于上皮下纤维蛋白沉积和炎症，1型纤溶酶原缺乏症导致细胞外纤溶显著受损和慢性粘膜假膜损伤。1型缺陷症最常见的临床表现是木屑性结膜炎，其中眼睑表面形成的假膜发展为白色、黄白色或红色厚厚的肿块，呈木质状，取代正常粘膜。^{[1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8]}

功能

[PLMN_胡曼]纤溶酶溶解血凝块的纤维蛋白，并在胚胎发育、组织重塑、肿瘤侵袭和炎症等多种其他过程中充当蛋白水解酶因子。排卵时，会削弱格拉菲卵泡的壁。它激活尿激酶型纤溶酶原激活剂、胶原酶和一些补体酶原，如C1和C5。纤维连接蛋白和层粘连蛋白的裂解导致细胞分离和凋亡。还可分解纤维蛋白、血小板反应蛋白和血管性血友病因子。CSPG4可能调节其在组织重塑和肿瘤侵袭中的作用。绑定到单元格。^[9]血管抑素是一种血管生成抑制剂，可阻止体内实验性原发性和转移性肿瘤的新生血管生成和生长。^[10]

进化保护

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另请参见

• 纤溶酶原3D结构

工具书类

1. ↑Ichinose A、Espling ES、Takamatsu J、Saito H、Shinmyozu K、Maruyama I、Petersen TE、Davie EW。血栓形成易感家族中纤溶酶原的两种异常基因。美国国家科学院院刊1991年1月1日；88(1):115-9. PMID：1986355
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3. ↑Miyata T、Iwanaga S、Sakata Y、Aoki N.纤溶酶原Tochigi：活性部位的丙氨酸-600被苏氨酸取代而产生的非活性纤溶酶。美国国家科学院院刊1982年10月；79(20):6132-6. PMID：6216475
4. ↑Miyata T、Iwanaga S、Sakata Y、Aoki N、Takamatsu J、Kamiya T、Plasminogens Tochigi II和Nagoya：纤溶酶轻链变异体中发现Ala-600--Thr替换的另外两个分子缺陷。生物化学杂志。1984年8月；96(2):277-87. PMID：6238949
5. ↑菊池S、山口Y、李L、小林K、岩岛H、宫崎R、筑屋S、滨崎H。日本人群中I型突变的纤溶酶原具有多态性。人类遗传学。1992年9月至今；90(1-2):7-11. PMID：1427790
6. ↑Schuster V、Mingers AM、Seidenspinner S、Nussgens Z、Pukrop T、Kreth HW。两名患有木质结膜炎的无关女孩的纤溶酶原基因纯合子突变。鲜血。1997年8月1日；90(3):958-66. PMID：9242524
7. ↑Higuchi Y、Furihata K、Ueno I、Ishikawa S、Okumura N、Tozuka M、Sakurai N。Kanagawa-I是一种新的错义突变，由氨基酸取代G732R引起。Br J血红素。1998年12月；103(3):867-70. PMID：9858247
8. ↑Schuster V、Seidenspinner S、Zeitler P、Escher C、Pleyer U、Bernauer W、Stiehm ER、Isenberg S、Seregard S、Olsson T、Mingers AM、Schambeck C、Kreth HW。纤溶酶原基因的复合恒生突变易导致木质结膜炎的发生。鲜血。1999年5月15日；93(10):3457-66. PMID：10233898
9. ↑Rossignol P、Ho-Tin-Noe B、Vranckx R、Bouton MC、Meilhac O、Lignen HR、Guillin MC、Michel JB、Angles-Cano E.蛋白酶连接蛋白-1抑制纤溶酶原激活诱导的粘附细胞凋亡。生物化学杂志。2004年3月12日；279(11):10346-56. Epub 2003年12月29日。PMID：14699093数字对象标识：10.1074/jbc。M310964200号
10. ↑Rossignol P、Ho-Tin-Noe B、Vranckx R、Bouton MC、Meilhac O、Lignen HR、Guillin MC、Michel JB、Angles-Cano E.蛋白酶连接蛋白-1抑制纤溶酶原激活诱导的粘附细胞凋亡。生物化学杂志。2004年3月12日；279(11):10346-56. Epub 2003年12月29日。PMID：14699093数字对象标识：10.1074/jbc。M310964200号
11. ↑Battistel MD，Grishaev A，An SS，Castellino FJ，Llinas M.人类纤溶酶原Kringle 5的溶液结构和功能表征（，）。生物化学。2009年11月3日；48(43):10208-10219. PMID：19821587数字对象标识：10.1021/bi901433年10月10日