结构亮点
2磅是一个4链结构,序列从人类。完整的晶体学信息可从亚欧理事会。对于结构构件导游使用第一眼.
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配体: | ,,,, |
相关: | 1aj7号机组,1夸克,1d5b(日),1d5i,1d6伏,1个dn2,1e4千,1立方英尺1,1立方英尺2,1个fcc,1小时3吨,1小时3小时,1小时3伏,1小时3周,1小时3年,1小时,1i7赫兹,1个iis,1个,1l6倍,1n7米,季度1,1吨83,2个rcs |
资源: | 第一眼,亚欧理事会,PDBe公司,RCSB公司,PDB总和,ProSAT项目 |
疾病
[IGHG1_人类]IGHG1缺陷是多发性骨髓瘤(MM)的原因[MIM:254500]. MM是一种浆细胞恶性肿瘤,通常发生在骨髓中,以骨骼系统弥漫受累、高球蛋白血症、Bence-Jones蛋白尿和贫血为特征。多发性骨髓瘤的并发症有骨痛、高钙血症、肾功能衰竭和脊髓压迫。产生的异常抗体会导致体液免疫受损,患者感染率很高。淀粉样变可能在一些患者中发生。多发性骨髓瘤是一系列疾病的一部分,从意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)到浆细胞白血病。注:在多发性骨髓瘤中发现涉及IGHG1的染色体畸变。带有IgH位点的易位t(11;14)(q13;q32)。用CCND1易位t(11;14)(q13;q32);FGFR3易位t(4;14)(p16.3;q32.3);IRF4易位t(6;14)(p25;q32)。
进化保护
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PubMed出版物摘要
人类三分基序(TRIM)家族由70个成员组成,包括HIV限制因子TRIM5α和疾病相关蛋白TRIM20(吡啶)和TRIM21。TRIM蛋白具有保守的结构域结构,但具有不同的细胞作用。在这里,我们描述了C末端PRYSPRY域如何介导不同的TRIM功能。TRIM21 PRYSPRY与其靶IgG Fc的配合物的晶体结构揭示了由两个由类抗体可变环形成的离散口袋组成的标准结合界面。该界面的丙氨酸扫描确定了控制TRIM21与Fc结合的热点残留物;相同的热点通过TRIM5-α控制HIV/小鼠白血病病毒限制,并在TRIM20/吡喃中介导严重的家族性地中海热。TRIM21 PRYSPRY的IgG结合位点的特征表明,TRIM21是一种类似于细菌蛋白a的超抗原,并表明抗体双极桥接机制可能有助于自身免疫性疾病中抗TRIM21自身抗体免疫复合物的致病性积聚。
PRYSPRY-介导的三部分基序(TRIM)蛋白功能的结构基础。,James LC、Keeble AH、Khan Z、Rhodes DA、Trowsdale J Proc Natl Acad Sci US A.,2007年4月10日;104(15):6200-5. Epub 2007年3月30日。电话:17400754[1]
来自美国国家医学图书馆数据库MEDLINE®/PubMed®。
工具书类
- ↑James LC、Keeble AH、Khan Z、Rhodes DA、Trowsdale J.PRYSPRY-介导的三部分基序(TRIM)蛋白质功能的结构基础。美国国家科学院院刊2007年4月10日;104(15):6200-5. Epub 2007年3月30日。PMID:17400754