2小时

结构亮点

疾病

[PMGE_胡曼]BPGM中的缺陷是导致双磷酸甘油酸变位酶缺乏症（BPGMD）的原因[MIM:222800]. 一种以溶血性贫血、脾肿大、胆结石和胆囊炎为特征的疾病。^{[1] [2] [3]}

功能

[PMGE_胡曼]通过控制变构效应物2,3-二磷酸甘油酯（2,3-BPG）的水平，在调节血红蛋白-氧亲和力中起主要作用。还表现出变位酶（酶代码EC5.4.2.1）和磷酸酶（酶号EC3.1.3.13）活性。

进化保护

检查，由确定ConSurfDB公司。您可以阅读解释方法和可用的完整数据ConSurf公司.

另请参见

• 磷酸甘油变位酶3D结构

工具书类

1. ↑Rosa R、Blouquit Y、Calvin MC、Prome D、Prome JC、Rosa J.突变型89 Arg---Cys二磷酸甘油酯变位酶的分离、表征和结构。突变中活性位点的含义。生物化学杂志。1989年5月15日；264(14):7837-43. PMID：2542247
2. ↑Lemarchandel V、Joulin V、Valentin C、Rosa R、Galacteros F、Rosa J、Cohen-Solal M。完全红细胞二磷酸甘油酸变位酶缺乏症的复合杂合性。鲜血。1992年11月15日；80(10):2643-9. PMID：1421379
3. ↑Hoyer JD、Allen SL、Beutler E、Kubik K、West C、Fairbanks VF。双磷酸甘油酸变位酶缺乏伴葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的红细胞增多症。美国血液学杂志。2004年4月；75(4):205-8. PMID：15054810数字对象标识：10.1002/ajh.20014年
4. ↑王毅，刘磊，魏Z，程Z，林毅，龚伟。观察人二磷酸甘油酸变位酶中组氨酸磷酸化的过程。生物化学杂志。2006年12月22日；281(51):39642-8. Epub 2006年10月18日。PMID：17052986数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1074/jbc.M606421200