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结构亮点

疾病

财务_人力FN1缺陷是2型纤维连接蛋白沉积（GFND2）肾小球疾病的原因[MIM:601894; 也称为家族性肾小球肾炎，伴有纤维连接蛋白沉积或纤维连连接蛋白肾小球病。GFND是一种遗传异质性常染色体显性遗传疾病，临床特征为蛋白尿、镜下血尿和高血压，在生命的第二到第五个十年导致终末期肾功能衰竭。^[1]

功能

财务_人力纤维结合蛋白结合细胞表面和各种化合物，包括胶原蛋白、纤维蛋白、肝素、DNA和肌动蛋白。纤维连接蛋白参与细胞粘附、细胞运动、调理、伤口愈合和细胞形状的维持。^{[2] [3] [4] [5]}Anastellin结合纤维连接蛋白并诱导纤维形成。这种纤维粘连蛋白聚合物被称为超纤维粘连素，具有增强的粘附性能。阿那替林和超纤连蛋白均抑制肿瘤生长、血管生成和转移。Anastellin激活p38 MAPK并抑制溶血磷脂信号传导。^{[6] [7] [8] [9]}

进化保护

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另请参见

• 纤维结合蛋白3D结构

工具书类

1. ↑Castelletti F、Donadelli R、Banterla F、Hildebrandt F、Zipfel PF、Bresin E、Otto E、Skerka C、Renieri A、Todeschini M、Caprioli J、Caruso RM、Artuso R、Remuzzi G、Noris M。FN1突变导致肾小球疾病伴纤维连接蛋白沉积。美国国家科学院院刊2008年2月19日；105(7):2538-43. Epub 2008年2月11日。PMID：18268355数字对象标识：0707730105
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5. ↑你R、克莱恩RM、郑M、麦基翁·隆戈PJ。阿那替林对p38 MAP激酶的调节独立于阿那替林对基质纤维连接蛋白的作用。基质生物。2009年3月；28(2):101-9. doi:10.1016/j.matbio.2009.01.003。Epub 2009年2月4日。PMID：19379667数字对象标识：2016年10月10日/j.matbio.2009.01.03
6. ↑Morla A，Zhang Z，Ruoslahti E.超纤维连接蛋白是一种功能独特的纤维连接到蛋白。自然。1994年1月13日；367(6459):193-6. PMID：8114919数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1038/367193a0
7. ↑Yi M，Ruoslahti E.纤维连接蛋白片段抑制肿瘤生长、血管生成和转移。美国国家科学院院刊2001年1月16日；98(2):620-4. PMID：11209058数字对象标识：10.1073/pnas.98.2.620
8. ↑Ambesi A、Klein RM、Pumiglia KM、McKeown-Longo PJ。纤维连接蛋白第一个III型重复序列的片段Anastellin抑制细胞外信号调节激酶，并导致人类微血管内皮细胞G（1）阻滞。癌症研究，2005年1月1日；65(1):148-56. PMID：15665290
9. ↑你R、克莱恩RM、郑M、麦基翁·隆戈PJ。阿那替林对p38 MAP激酶的调节独立于阿那替林对基质纤维连接蛋白的作用。基质生物。2009年3月；28(2):101-9. doi:10.1016/j.matbio.2009.01.003。Epub 2009年2月4日。PMID：19379667数字对象标识：2016年10月10日/j.matbio.2009.01.03
10. ↑Vakonakis I，Staunton D，Rooney LM，Campbell ID。纤维连接蛋白的结构域间关联：对隐秘位点和纤维生成的洞察。EMBO J.2007年5月16日；26(10):2575-83. Epub 2007年4月26日。PMID：17464288