结构亮点
疾病
[IGLL1_人类]IGLL1缺陷是2型无丙种球蛋白血症(AGM2)的原因[MIM:613500]. 这是一种原发性免疫缺陷,其特征是由于B细胞发育早期受阻,血清抗体极低或缺失,循环B细胞低或缺失。受影响的人在出生后的头几年会发生严重感染。
功能
[VPREB_人类]与Ig-mu链结合形成分子复合物,在前B细胞表面表达。这种复合物可能在B细胞分化的早期阶段调节Ig基因重排。[冰_人]对B细胞开发至关重要。[1]
进化保护
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PubMed出版物摘要
前B细胞受体(pre-BCR)是B细胞发育的一个检查点。在由抗体重链(HC)与替代轻链配对的人类前BCR Fab样片段的2.7埃结构中,VpreB和lambda5的“独特区域”取代抗体轻链的互补性决定区域3(CDR3)环,并似乎“探测”HC CDR3,可能影响抗体库的选择。生化分析表明,前BCR识别抗原的能力受损,再加上前BCR二聚体的电镜观察,表明配体诱导的寡聚化可能是信号机制。
前B细胞受体功能的结构见解。,Bankovich AJ、Raunser S、Juo ZS、Walz T、Davis MM、Garcia KC Science。2007年4月13日;316(5822):291-4. PMID:17431183[2]
来自美国国家医学图书馆数据库MEDLINE®/PubMed®。
工具书类
- ↑Minegishi Y、Coustan-Smith E、Wang YH、Cooper MD、Campana D、Conley ME。人类lambda5/14.1基因突变导致B细胞缺乏和无丙种球蛋白血症。《实验医学杂志》,1998年1月5日;187(1):71-7. PMID:9419212
- ↑Bankovich AJ、Raunser S、Juo ZS、Walz T、Davis MM、Garcia KC。前B细胞受体功能的结构洞察。科学。2007年4月13日;316(5822):291-4. PMID:17431183数字对象标识:http://dx.doi.org/316/5822/291