2平方公里

结构亮点

疾病

财务_人力FN1缺陷是2型纤维连接蛋白沉积（GFND2）肾小球疾病的原因[MIM:601894; 也称为家族性肾小球肾炎伴纤连蛋白沉积或纤连蛋白肾小球病。GFND是一种遗传异质性常染色体显性遗传疾病，临床特征为蛋白尿、镜下血尿和高血压，可导致生命第二至第五个十年的终末期肾衰竭。^[1]

功能

财务_人力纤维结合蛋白结合细胞表面和各种化合物，包括胶原蛋白、纤维蛋白、肝素、DNA和肌动蛋白。纤维连接蛋白参与细胞粘附、细胞运动、调理、伤口愈合和细胞形状的维持。^{[2] [3] [4] [5]}Anastellin结合纤维连接蛋白并诱导纤维形成。这种纤维粘连蛋白聚合物被称为超纤维粘连素，具有增强的粘附性能。阿那替林和超纤连蛋白均抑制肿瘤生长、血管生成和转移。Anastellin激活p38 MAPK并抑制溶血磷脂信号传导。^{[6] [7] [8] [9]}

进化保护

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另请参见

• 纤维结合蛋白3D结构

参考文献

1. ↑Castelletti F、Donadelli R、Banterla F、Hildebrandt F、Zipfel PF、Bresin E、Otto E、Skerka C、Renieri A、Todeschini M、Caprioli J、Caruso RM、Artuso R、Remuzzi G、Noris M。FN1突变导致肾小球病，并伴有纤连蛋白沉积。美国国家科学院院刊2008年2月19日；105(7):2538-43. Epub 2008年2月11日。PMID：18268355数字对象标识：0707730105
2. ↑Morla A，Zhang Z，Ruoslahti E.超纤维连接蛋白是一种功能独特的纤维连接到蛋白。自然。1994年1月13日；367(6459):193-6. PMID：8114919数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1038/367193a0
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6. ↑Morla A，Zhang Z，Ruoslahti E.超纤维连接蛋白是一种功能独特的纤维连接到蛋白。自然。1994年1月13日；367(6459):193-6. PMID：8114919数字对象标识：http://dx.doi.org/10.1038/367193a0
7. ↑Yi M，Ruoslahti E.纤维连接蛋白片段抑制肿瘤生长、血管生成和转移。美国国家科学院院刊2001年1月16日；98(2):620-4. PMID：11209058数字对象标识：10.1073/第9.8.2620页
8. ↑Ambesi A、Klein RM、Pumiglia KM、McKeown-Longo PJ。纤维连接蛋白第一个III型重复序列的片段Anastellin抑制细胞外信号调节激酶，并导致人类微血管内皮细胞G（1）阻滞。癌症研究，2005年1月1日；65(1):148-56. PMID：15665290
9. ↑你R、克莱恩RM、郑M、麦基翁·隆戈PJ。阿那替林对p38 MAP激酶的调节独立于阿那替林对基质纤维连接蛋白的作用。基质生物。2009年3月；28(2):101-9. doi:10.1016/j.matbio.2009.01.003。Epub 2009年2月4日。PMID：19379667数字对象标识：2016年10月10日/j.matbio.2009.01.03
10. ↑Rudino-Pinera E、Ravelli RB、Sheldrick GM、Nanao MH、Korostelev VV、Werner JM、Schwarz-Linek U、Potts JR、Garman EF。人类纤维连接蛋白金黄色葡萄球菌结合位点的模块对的溶液和晶体结构——一个曲折的故事。分子生物学杂志。2007年5月4日；368(3):833-44. Epub 2007年2月22日。PMID：17368672数字对象标识：10.1016/j.jmb.2007.02.061