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神经元。作者手稿;PMC 2021年3月4日提供。
以最终编辑形式发布为:
神经元。2020年3月4日;105(5):813–821.e6。
2019年12月30日在线发布。 数字对象标识:2016年10月10日/j.neuron.2019.12.003

图2。

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Alfy杂合缺失加速HD小鼠模型中聚集物的积累

(A)BACHDAlfy小鼠和实验同窝出生的野生型(WT)、AlfyHet和BACHD的产生。

(B) BACHD的代表性免疫印迹(B)和BACHDAlfy(BA)小鼠探测Htt(3B5H10)和Alfy。阿尔菲水平由右侧vinculin(vinc)校正。

(C-F)耗尽Alfy会加速BACHD小鼠mHtt的积累。(C、D)针对12 m/o中EM48表位的免疫组织化学(C)皮质和(D)纹状体。黑色箭头表示细胞质和核周点状结构;白色箭头表示弥漫的细胞质或神经炎染色。比例尺=10 m。(E、F)皮层和纹状体中S830-阳性mHtt点状突起。(E)12米/盎司小鼠皮层中的S830-阳性结构。纹状体也有类似的结构(未显示)。(F)总量的立体量化。方差分析显示,与BACHD相比,BACHDAlfy大脑中的聚集物显著增加(皮层:F(1,11)=15.920,p=0.0021;纹状体:F(1,11)=9.058,p=0.0119),年龄无显著影响(皮层:F(1,11)=0.242,p=0.6324;纹状体:F(1,11)=0.520,p=0.4857)。数据显示为平均值±标准偏差。与聚集蛋白质不同,洗涤剂可溶性蛋白质不受影响(参见图S2).

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