(一)免疫印迹显示，与对照组相比，先证者培养成纤维细胞中NDUFV1表达降低（P）。(b条)免疫印迹显示与对照组（C）相比，先证者（P）的肌肉和肝脏中OXPHOS的表达。(c（c）)免疫印迹显示先证者培养成纤维细胞中OXPHOS的表达（P）与对照组（C）相比。(d日)使用针对复合物I的NDUFA9亚基、复合物II的SDHA亚基、复合物III的UQCRC1亚基和复合物IV的COX1亚基的抗体，对在1%洋地黄素中裂解的皮肤成纤维细胞线粒体进行BN-PAGE免疫印迹，显示复合物I、III、IV和超复合物CI/CII减少
