图4。

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细胞外基质蛋白沉积增加先于细胞外基质组织的破坏长x2/肝脏。E11.5 WT的横截面(C类)和突变型(B类D类)用抗E-钙粘蛋白抗体(绿色)对肝脏进行免疫染色,以显示成肝细胞和抗胶原蛋白IV抗体(红色)(B类)或用成肝细胞/肝细胞特异性抗白蛋白抗体(棕色)进行免疫染色,然后用苏木精-伊红进行复染(C类D类). E14.5 WT的横截面(E类,H(H),J型,L(左)、和N个)和突变型(F类,G公司,,K(K),M(M)、和O(运行))肝脏。切片用成肝细胞/肝细胞特异性抗白蛋白抗体(棕色)进行免疫染色,随后用苏木精-伊红进行复染(E–I,L(左)、和M(M))或肝外胆管特异性染色双色D凝集素(J型K(K)或用血管内皮特异性抗PECAM抗体(红色)和肝母细胞特异性抗AFP抗体(绿色)进行免疫染色(N个O(运行)). 蛋白阳性内胚层细胞均匀分布于WT肝脏的整个肝叶(E类,H(H)、和L(左)),而突变肝脏中的内胚层细胞分布不均(F类)形成导管结构(G公司,箭头)。纤维组织存在于肺门区长x2/肝脏(,箭头),血管周围(M(M))和整个肝脏的纤维隔(G公司,箭头)。突变的肝外胆道上皮似乎正常(K(K),箭头)胚胎与野生型相比(J型,箭头)胚胎。WT肝脏中形成正常的正弦网络(N个),而在突变肝脏中可以看到管腔扩张的血管状结构(箭头)(O(运行)). dv,静脉导管。(比例尺指示30μmin,B类,G公司、和L–O型; 最小100μC类,D类,H(H)、和; 和500μminE类,F类,J型、和K(K).)