图6

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p62在中升高C9或72神经元和PABP免疫阳性应激颗粒在C9或72神经元。(A):C9运动神经元(MNs)中p62的免疫染色显示在基线条件下形成聚集体。(B、C):与基线条件下的对照组相比,免疫印迹显示C9‐T2‐6、C9‐的7245‐3和C902‐2 MN中p62的水平较高(*, < .05; **, < .01,采用Dunnet事后检验的单向方差分析);n个 = 2个独立的差异, = 3份技术副本。(D、E):与对照组(***, < .001,使用Dunnett的事后检验进行单因素方差分析)。(F、G):免疫印迹显示来自C9或72患者C902与对照组(***, < .001,采用Dunnett事后检验的单向方差分析);(H)PABP公司+和TIA‐1+在基线条件下,在所有五个C9患者行中检测到应激颗粒(一)帕布+MN的发病率明显高于对照组(*, < .05; ***, < .01,采用Dunnet事后检验的单向方差分析);n个 = 3个独立的差异; = 每个基因型分析387–918个神经元。(J、K):PABP+C9 CNs(***, < .001,使用Dunnett的事后检验进行单因素方差分析)。比例尺=20µm;底部面板中的比例尺(H)=10µm。数据表示为平均值±SEM。缩写:CNs,皮层神经元;DAPI,4′,6-二氨基-2-苯基吲哚;PABP,聚A结合蛋白。