图3

保存图片、插图等的外部文件。对象名称为STEM-34-2063-g003.jpg

RNA焦点和重复相关的非ATG二肽在C9或72患者源性运动神经元(MN)。(A):【CCCCGG】4探针用于检测来自C9或72六核苷酸扩增。(B):高达65%的神经元中检测到RNA焦点C9或72诱导多能干细胞(iPSC)衍生的MN(计121–157个神经元),而对照组未检测到病灶(**, < .01,单向方差分析)。(C):对照组(OX3‐9和AH017)和患者品系(C902‐2、C9‐7245‐3和C902­3)在基线检查时和用MG‐132治疗24小时后GR、PR、GA和GP二肽的点杂交分析。比例尺=5µm。数据表示为平均值±SEM。缩写:DAPI,4′,6-二氨基-2-苯基吲哚。