的功能特性C9或72诱导多能干细胞（iPSC）衍生的MN。（A）：对照品系（OX1‐19、OX3‐9、AH017）和六个患者品系（C9‐T2‐6、C9‐）中Islet1和Tuj1的免疫染色。（B）：Tuj1阳性细胞的量化显示80%–95%的细胞是神经元和（C）Islet1阳性细胞的定量显示23%-40%的细胞是运动神经元，基因型之间无显著差异（*，第页 > .05，单向方差分析）。（D）：全细胞记录显示，在控制MN和（E）
C9或72MN。代表性电压钳数据显示了控制OX3-9阶跃膜去极化期间记录的内向和外向电流（F）和C9‐7245‐3（G）神经元。（H）：用Fluo‐4 AM孵育后，从神经元中记录到自发的钙振荡，用（一）KCl和（H）红藻氨酸（控制神经元如图所示）。n个 = 3个独立的微分；米=每行记录10-15个神经元；每行5个神经元用于离子电流测量。数据表示为平均值±SEM。比例尺=20µm。缩写：DAPI，4′，6-二氨基-2-苯基吲哚；MN，运动神经元。
