TDP-43小鼠模型和散发性ALS受影响组织中的HSR下调。(A类)全脊髓裂解物由8周龄非转基因（Ntg）、野生型TDP-43单转基因（WT）、Q331K-TDP-43单转基因（Q）和WTxQ331K-TDP-43双转基因（WTxQ）小鼠制备。TDP-43印迹显示内源性和转基因TDP-43蛋白水平；HSR的组成部分用HSF1、HSP70、HSP40和HSP90表示；神经元标记物βIII微管蛋白和ChAT也可作为神经元缺失的指示物。Actin用作加载控件。(B类)8周龄非转基因和双转基因动物脊髓切片中HSF1的免疫组织化学染色。箭头和插图所示的选择性运动神经元。比例尺=50μm。HSF1水平(C类)，热休克蛋白70(天)和HSP40(电子)显示了对照组和散发的ALS脊髓裂解物。本研究使用了15个对照组和15个散发性ALS（SALS）样本，显示了具有代表性的western blot，所有样本均为t吨-测试比较*P（P）<0.05;**P（P）<0.01.
