突变和表型逆转的功能特征。A、，从野生型（WT）健康献血者（Ctl）、受试者V-4、其母亲（IV-1）和年轻型系统性红斑狼疮（JSLE）野生型患者中分离出的存活CD19+B细胞的百分比。B细胞在单独培养基（开条）或Toll-like受体9配体CpG（实心条）存在下培养24小时。数值为平均值±SEM（n=16名健康献血者，3名青少年型SLE患者，以及受试者IV-1和V-4各3名独立样本）。B、，CD19+B细胞的增殖是对来自健康献血者、受试者V-4和IV-1以及青少年型SLE患者的B细胞的抗IgM、CD40L和CpG刺激的反应。数值为平均值±SEM（n=10名健康献血者，4名青少年型SLE患者，以及受试者IV-1和V-4各3名独立样本）。C、，在单独培养基（开条）或thapsigargin（实心条）存在下培养24小时后，从野生型健康献血者和受试者V-4和IV-1中分离出的存活CD19+B细胞的百分比。数值为平均值±SEM（n=10名健康供体和2个独立样本，分别来自受试者IV-1和V-4。D类和E、，在抗IgM存在下培养24小时后，从受试者V-1、V-2、V-4或IV-1建立的淋巴母细胞系的特异性凋亡百分比(D类)或是萨普西加金(E类). 使用Dunnett校正的方差分析进行统计分析。符号代表单个数据点；水平线和误差条显示了平均值±SEM（n=6–9个独立实验）。F、，左图，从未转导（NT）或用蛋白激酶C转导的受试者V-2和V-1建立的LCL的特异性凋亡百分比δ（PKCδ)G510S突变体构造（左）或PKCδ野生型构建（右）并与thapsigargin培养24小时。对，蛋白印迹显示PKCδ相应LCL中的表达式。通过配对双尾比较转导和非转导LCL的结果吨-测试。NS=不显著。
