B细胞亚群的荧光激活细胞分选（FACS）分析。A、，典型的FACS图显示，从受试者V-4（受累同胞）分离的外周血单个核细胞中的过渡B细胞百分比增加，但从健康供体（Ctl）或受试者IV-1（其杂合子携带者母亲）获得的外周血单核细胞中没有增加。根据流式细胞术的结果，将过渡期B细胞定义为CD24高的CD38细胞高的CD19+细胞内的数量。B、，通过naive（CD19+CD27−CD38）评估CD5表达低的IgD+），早期（CD19+CD27−CD38中间的IgD+）和过渡性（CD19+CD27−CD38高的来自健康供体、受试者IV-1和受试者V-4的IgD+）B细胞。C中，受试者V-4中CD19+CD27+IgD+和CD19+CD27+Ig D−记忆B细胞数量减少，但健康受试者或受试者IV-1中没有。在受试者V-4中，IgD−CD27−记忆性B细胞的百分比没有变化，而IgD+CD27-原始B细胞的比例则显著增加。
