图7

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GGGGCC重复扩增加剧了自噬途径抑制的敏感性。氯喹暴露后人类神经元的细胞活力()和3-甲基腺嘌呤(3-MA)(b条)持续24小时。数值表示为未处理细胞的百分比(对照)(n个=3种独立文化)(a、 b条). 暴露于5 mM 3-MA 24小时后的Caspase-3样活性(c(c)). 在所有面板中,数值均为平均值±SEM*第页 < 0.05, **第页 < 0.01, ***第页<0.001(单向方差分析)。代表性Western blot显示两个非携带者(PGRN S116X:第1和26行,对照:第17和20行)和两个重复扩增携带者的神经元中p62蛋白水平(携带者1:第5和6行,携带者2:第1行和11行)(d日)