图2

纤毛-中心体复合体（CCC）在整个进化过程和器官系统中都是保守的。遗传信息的流动从左到右，从基因到蛋白质及其在CCC的表达，然后到疾病表型。纵轴代表进化时间。“纤毛病基因”具有很强的进化保守性。许多纤毛病蛋白直接相互作用。纤毛病的病因集中在纤毛和中心体。脊椎动物囊性肾病（例如。，洛夫-1或nph-4型)在线虫头部和尾部的纤毛神经元中表达秀丽隐杆线虫，如果被击倒，会导致雄性交配缺陷的表现型。Bardet–Biedl综合征中改变的许多蛋白质被保存为莱茵衣藻，其中突变导致鞭毛内运输或推进缺陷的表型。感觉纤毛和中心体是纤毛病的关键，因为它们在不同组织中发挥不同的功能，导致广泛的器官受累。（改编自希尔德布兰特和周。⁷)