携带ALS的FUS引起突变(R518K和R521C)的细胞质定位错误果蝇属运动神经元通过使FUS RNA-结合丧失活性而被逆转。(A类)FUS WT(抗HA:绿色)主要定位于果蝇属运动神经元(B类)而FUS R518K或FUS R521C同时分布于细胞核和细胞质(D类和F类). 有趣的是,RNA-binding-in-competent FUS本身(C)或与ALS相关的突变主要是核(E类和G公司).
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