M337V TDP-43神经元表现出选择性脆弱性。(A类)HB9:：GFP的代表性图像+用于实时生存分析的神经元。(B)含M337V-1、M337V-2、Cont-1和Cont-2 MN培养物的实时生存分析显示HB9:：GFP转染神经元的累积死亡风险。显示了来自三个独立分化实验的汇集数据(P（P）在突变组和对照组之间<0.001，对数秩检验）。(C类)在用LY294002（40μM）处理48小时后，M337V来源的MN培养物和对照iPSCs的细胞毒性。每个孔共有20000 MN前体细胞以96周的形式进行电镀，并在开始治疗前允许分化4周。用FLUOstar OPTIMA平板阅读器测量的荧光LDH释放可作为细胞毒性的测量。释放的LDH归一化为每个井的总LDH，模拟处理样品设置为100%。每个治疗的细胞毒性百分比被确定为每个细胞系模拟治疗的一个因素。数值为平均值±SEM。数据通过单向方差分析和事后Tukey检验进行分析*P（P）< 0.05; M337V-1 vs.M337V-2，不显著；n个=3个独立实验。
