图2

小鼠的所有刺猬信号都依赖于IFT蛋白。哺乳动物刺猬信号有两种输出：产生Gli激活物和阻止Gli3阻遏物的加工。在神经管中，Gli激活物在神经模式形成中起着中心作用，因此该组织中IFT的丢失具有类似于嘘突变体。IFT突变神经管表型与嘘突变体，因为在IFT突变体中缺少Gli3阻遏物（在Shh突变体中存在并活跃）；因此，存在低水平的通路激活。在肢体，Gli3阻遏物在数字模式中起着核心作用，IFT缺失引起的表型与Gli3缺失引起的相似。然而，对分子靶点的分析表明，Gli激活物也不能在IFT突变肢体中发挥作用。