亲爱的编辑：，
一名50岁男性，从不吸烟，非过敏，两年前被诊断患有慢性胃炎、血脂异常和特发性肺纤维化（IPF），因IPF急性加重导致全球慢性呼吸衰竭而引起我们的注意，其临床症状呈下降趋势，特征是呼吸困难增加，水肿和困倦。高分辨率CT扫描显示IPF模型加速().
计算机断层扫描显示明显的毛玻璃变形成分，下叶、中叶和舌骨有明显的牵引性支气管扩张，变形区有明显的进行性变形和钙化骨化生，形成加速的特发性肺纤维化模式
功能测试表明，一氧化碳（DLCO）的弥散肺容量严重降低26%。实验室测试显示中性粒细胞白细胞增多和高炎症标记物（VES和急性期蛋白C[PR]）。我们使用抗生素、皮质类固醇和利尿剂治疗。入院时，系统动脉血氧气体流量为9L min-1严重呼吸衰竭伴高碳酸血症：pH7.32；pCO公司279毫米汞柱（11千帕）；氧化铅246毫米汞柱（6千帕）。患者拒绝无创通气（NIV），我们使用流速为60 L min的高流量鼻插管（HFNC）进行治疗-1和少量吸入氧气（FiO2)0.56。4小时后，pCO水平2降低到73毫米汞柱（10千帕）和pO2增加到55毫米汞柱（7千帕）。因此，我们在接下来的几天里对气体值进行了一系列测量，结果发现高碳酸血症逐渐下降。住院后几天的血气监测显示，8天后呼吸衰竭的改善相当于66 mm Hg（9 kPa）pCO2和pO260 mm Hg（8 kPa），FiO20.33；12天后pCO2为58毫米汞柱（8千帕），pO259毫米汞柱（8千帕），使用FiO时pH值为7.4120.32. 随着HFNC的使用，动脉血气中的pH值逐渐恢复到生理范围。FiO公司2缓慢降低，直到达到0.3，pCO稳定2约55毫米汞柱（7千帕）。胸部的X光图像显示住院期间略有好转()实验室测试显示中性粒细胞白细胞增多和炎症标志物减少。
胸部X光检查。A类)入院时胸部X光检查。B类)治疗后胸部X光检查，住院结束时。C类)高流量鼻插管治疗患者的影像
我们临床病例的兴趣主要在于使用高流量鼻插管治疗pCO水平较高的特发性肺纤维化急性加重患者2通常，在分析HFNC呼吸衰竭CO影响的各种研究中2数值不超过55毫米汞柱（7千帕）。2000年，特发性肺纤维化（IPF）被定义为一种特殊形式的慢性间质性肺炎，原因不明的进行性纤维化，主要发生在50或60岁左右的老年人中，仅限于肺部[1–4]. IPF发病率随年龄增加而增加，其典型表现为隐匿性呼吸困难发作[4]. IPF患者很少会出现急性加重作为初始事件[4]. IPF的急性加重（AE）是一种急性的、具有临床意义的呼吸系统恶化，其特征是新出现的广泛肺泡异常[5]. 每年约有5-10%的确诊IPF患者发生IPF急性加重（AEx-IPF）[1]. AEx-IPF的一年和三年发病率分别为14.2%和20.7%[1]. AE是IPF患者最常见的死亡原因[5]. AE-IPF的诊断标准如下：1。既往或并发IPF诊断；2.呼吸困难急性恶化或发展，通常持续时间<1个月；3.CT扫描显示新的双侧毛玻璃样阴影或实变叠加在与常见间质性肺炎一致的背景模式上；4.心力衰竭或液体超载不能完全解释肺部恶化[2]. 已经提出了AEx-IPF病因的几个假设[1]. AEx-IPF可能表示由于未知的急性肺损伤导致潜在疾病进程的突然加速，或由于临床隐匿状态（如感染或胃食管反流病（GERD））导致生物学上不同的病理过程[1]. 在IPF过程中的任何时候都可能发生AEx IPF[1]. 据报道，AEx-IPF后的中位生存期在22天到4.2个月之间[1]. 报告的住院死亡率差异很大，在27%到96%之间[1]. 患有AEx-IPF的患者的中位生存时间低于未患有AEx-IP的患者，5年生存率较低（18.4%vs.50.0%）[1]. 有证据表明肺功能较好的患者（FVC、PaO2在AEx-IPF之前，DLCO）更有可能存活下来，这表明保护肺功能可能是减少AEx-IPF对IPF患者影响的重要途径[1]. 支持性护理仍然是AEx-IPF治疗的主要手段，但根据有关AEx-IPFs疗效和高死亡率的轶事报道，对大多数AEx-IPF-患者使用皮质类固醇进行治疗的建议不足[1]. 大多数AEx-IPF患者使用皮质类固醇，通常为脉冲剂量[1]. 除皮质类固醇外，有时还使用广谱抗生素和免疫抑制剂（环孢素或环磷酰胺）[1]. 然而，免疫抑制剂在AEx-IPF治疗中的疗效是基于一些小型回顾性研究得出的，这些研究没有提供确切的疗效证据[1]. AEx-IPF患者经常使用机械通气，但其对预后影响的数据喜忧参半[1]. AEx-IPF可能导致严重的难治性低氧血症[2]. 在少数情况下，大量CO2由纤维化肺的“僵硬”引起的潴留也可能发生[2]. 高流量鼻插管（HFNC）氧气治疗，以高达60 L min的高流速输送加热、加湿的吸入气体-1以及吸入氧气的精确分数（FiO2)正越来越多地用于纠正因各种原因引起的呼吸窘迫患者的严重、顽固性低氧血症。事实上，它可以改善患者的氧合、呼吸频率（RR）、心率和呼吸困难评分[2,三]. 就呼吸生理学而言，据报道，HFNC具有一些益处，例如通过清除鼻咽解剖死腔中积聚的呼气和呼吸道粘膜纤毛运动，减少死腔[三]. 也有报道称，在高流速下流动氧气会增加气道内和肺泡压力，导致呼气末正压（PEEP）样效应[三]. 据报道，HFNC的呼吸生理效应包括清除死腔、降低鼻和咽部粘膜阻力、PEEP效应（1–3 cm H<sub>2</sub>O[0.1–0.3 kPa]）、增加肺泡通气、改善增温和加湿、，提高吸入氧气浓度的可靠性[三]. HFNC的使用似乎减少了呼吸功[三]. 确实有报道称，在HFNC使用期间，呼吸功减少，因为胸腹同步性比戴口罩更好[三]. 因此，人们认为HFNC的使用不仅仅是一种氧气疗法，它在呼吸生理学方面发挥了自发的通气辅助作用[三]. 唯一一项评估这些新技术对AE-IPF患者预后影响的研究是一个病例系列，表明HFNC具有良好的耐受性，导致较高的通气效率和较低的RR，并减少呼吸功[2]. 有几个因素可以解释为什么该治疗算法能够有效改善AE-IPF患者的短期预后。首先，HFNC似乎在逆转低氧血症方面发挥了作用[2]. 考虑到由明显的通气/灌注（V/Q）不匹配和弥散能力受损引起的严重低氧血症是不良预后的预测因素，有效应用HFNC可为应答者提供预后益处[2]. 即使关于其在AE-IPF患者中应用的数据有限，HFNC仍有潜力改善对传统供氧系统无反应的患者的氧合[2]. 这可能通过多种作用机制实现：首先，通过限制吸气过程中房间空气的夹带并确保较高的FiO，它似乎可以为产生高吸气流量的个体提供更好的气流匹配，如IPF患者2[2]. 第二，尽管通过开放系统进行，HFNC仍会产生一个小的持续气道正压，可能提供正的肺扩张压力和肺泡复张，尽管IPF患者的固有复张性较低[2].
HFNC以不同方式改善AE-IPF患者的短期预后。首先，它对低氧血症有影响，并改善氧合，包括对常规氧疗无效的患者。其次，HFNC提供了一种类似PEEP的效应，它决定了肺泡的募集。在我们的具体病例报告中，我们尝试对拒绝NIV的IPF急性加重期高碳酸血症患者使用鼻插管高流量治疗。治疗耐受性良好，减少了呼吸功，显著改善了临床条件和胸部x光图像。我们在系统动脉血气值方面取得了最好的结果，从酸性条件过渡到pH补偿的稳定状态。患者出院时临床状况稳定，表明HFNC治疗将在家继续。
