库欣综合征

库欣综合征（面部特征）

图像

©施普林格科学+商业媒体

皮质类固醇改变体脂的数量和分布。多余的脂肪遍布躯干，背部顶部可能特别明显（有时称为水牛驼峰）。库欣综合征患者通常有一张又大又圆的脸（月亮脸）。手臂和腿通常与加厚的躯干成比例地纤细。肌肉失去了体积，导致虚弱。皮肤变薄，容易擦伤，擦伤或割伤时愈合不良。腹部和胸部可能会出现类似拉伸痕迹（条纹）的条纹。库欣综合征患者容易疲劳。

库欣综合征（水牛驼峰和条纹）

图像

©施普林格科学+商业媒体

随着时间的推移，高皮质类固醇水平会升高血压(高血压)，削弱骨骼(骨质疏松症)减少对感染的抵抗力。发展的风险肾结石,糖尿病，静脉中的血块增加，可能会出现精神障碍，包括抑郁和幻觉。

女性通常月经周期不规则。有些人的肾上腺也会产生大量男性激素(睾酮以及类似的荷尔蒙），导致面部和身体毛发增多，女性秃顶。

库欣综合征儿童生长缓慢，身高可能低于平均水平。

• 测量皮质醇在尿液、唾液和/或血液中

• 其他血液测试

• 成像测试

当医生怀疑库欣综合征时，他们会测量皮质醇，主要的皮质类固醇激素。通常情况下，皮质醇早上的浓度很高，晚上的浓度很低。库欣综合征患者，皮质醇每天的血药浓度通常都很高。皮质醇水平可以通过检测尿液、唾液或血液来检查。

如果皮质醇水平很高，医生可能会建议地塞米松皮质醇在早上。地塞米松通常抑制促肾上腺皮质激素并应导致垂体抑制皮质醇肾上腺分泌。如果库欣综合征是由过多的垂体刺激（库欣病）引起的皮质醇会在一定程度上下降，虽然没有没有库欣综合征患者那么严重。高ACTH水平进一步表明垂体对肾上腺过度刺激。

如果库欣综合征有其他原因皮质醇皮质醇，级别促肾上腺皮质激素来自垂体的信号已经被抑制，并且地塞米松不会降低皮质醇有时，身体其他部位会产生其他类型的肿瘤促肾上腺皮质激素-类似刺激肾上腺产生过量的物质皮质醇，但这种刺激不会被地塞米松.

可能需要进行影像检查以确定确切的病因，包括对垂体或肾上腺进行CT或MRI扫描，以及对肺部或腹部进行胸部x光或CT扫描。然而，这些影像检查有时可能无法发现肿瘤。

当认为促肾上腺皮质激素生产过剩是原因时，有时可能需要从垂体引流静脉中采集血样，以确定是否是其来源。

• 蛋白质和钾含量高的饮食

• 降低皮质醇水平或阻止皮质醇作用的药物

• 手术或放射治疗

治疗取决于问题是在肾上腺、垂体还是其他部位。

如果问题是由服用皮质类固醇引起的，医生会权衡药物的益处与库欣综合征的危害。有些人即使患有库欣综合征，也需要继续服用皮质类固醇。如果没有，医生会在数周甚至数月内逐渐减少剂量。在逐渐减少的过程中，如果人们生病或身体受到严重压力，可能需要暂时增加剂量。即使在停止使用皮质类固醇数周至数月后，患者可能仍需要继续服用，因为他们的肾上腺尚未完全从皮质类类固醇的抑制中恢复过来。

人们治疗库欣综合征的第一步是通过高蛋白质和高钾饮食来维持他们的一般状况。有时，需要增加钾或降低血糖（糖）水平的药物。任何血压升高都需要治疗。因为库欣综合征患者的静脉血栓风险也会增加，所以可以使用血液稀释剂。这些人还特别容易感染，可能会危及生命。

手术或放射治疗可能需要（包括质子束治疗，如果可行的话）来切除或摧毁垂体瘤。

肾上腺肿瘤（通常是良性腺瘤）通常可以手术切除。

如果两个肾上腺都有肿瘤，试图切除垂体或其他促肾上腺皮质激素分泌肿瘤无效，或者血液中促肾上腺皮质素水平较高但未发现促肾上腺皮质因子分泌肿瘤，则可能必须切除两个肾上腺。切除两个肾上腺的人，以及许多切除部分肾上腺的人必须终身服用皮质类固醇。

垂体和肾上腺外分泌过多激素的肿瘤通常通过手术切除。

皮质醇皮质醇糖尿病帕西罗蒂和卡麦角林降低促肾上腺皮质激素刺激皮质醇皮质醇皮质醇在肾上腺中。