主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR4594]到Gli3 适用人群:IHC-P、ICC/IF、WB 反应对象:人类
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相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆[EPR4594]到Gli3 -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 反应: 人类 预计用于: 黑猩猩 -
免疫原 重组片段。 这些信息是Abcam和/或其供应商的专有信息。 -
阳性对照 WB:293裂解物 ICC/IF:293细胞和人肾组织。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
存储说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油、0.05%BSA、59%PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR4594标准 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
关联产品
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替代版本 -
同位素控制
应用
目标
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功能 作为声音刺猬(Shh)通路的转录激活物和阻遏物具有双重功能,并在肢体发育中发挥作用。 磷酸化和核转位后的全长GLI3形式(GLI3FL)作为激活剂(GLI3A),而其C末端截断形式GLI3R作为阻遏物。 GLI3激活物和阻遏物GLI3R之间的适当平衡,而不是阻遏梯度本身或激活物/阻遏比梯度,指定肢体数字和身份。 与TRPS1一起,在调节远端软骨细胞区的大小、限制远端细胞中PTHLH表达区和激活软骨细胞增殖方面发挥作用。 绑定到最小GLI-共识序列5'-GGGTGGTC-3'。 -
组织特异性 在多种正常成人组织中表达,包括肺、结肠、脾、胎盘、睾丸和子宫肌层。 -
参与疾病 GLI3缺陷是Greig头多指综合征(GCPS)的原因[MIM:175700]。 GCPS是一种影响肢体和颅面发育的常染色体显性疾病。 其特征是轴前和轴后多指畸形、手指和脚趾并指畸形、大头畸形和高视畸形。 GLI3缺陷是Pallister-Hall综合征(PHS)的原因[MIM:146510]。 PHS的特点是临床表现广泛。 主要合并中央或轴后多指、并指和下丘脑错构瘤。 内脏畸形常见,如肛门闭锁、悬雍垂裂、先天性心脏畸形、肺或肾发育不良。 这是一种常染色体显性遗传疾病。 GLI3中的缺陷是A1/B型轴后多指畸形(PAPA1/PAPB)的原因[MIM:174200,603596]。 人类PAPA是一种常染色体显性遗传特征,其特征是在上肢和/或下肢的尺侧和/或腓骨侧多出一个手指。 多余的手指形态良好,与第五个或多余的掌骨/跖骨关节,因此通常具有功能。 GLI3缺陷是多指轴前4型(POP4)的一个原因[MIM:1174700]。 多指轴前型4(即手/脚的桡骨/胫骨侧的多指)涵盖了一组异质实体。 在前轴型IV型多指畸形中,拇指仅显示最轻微的重复,不同程度的并指畸形影响第3和第4指。 GLI3缺陷是肢端胼胝体综合征(ACS)的原因[MIM:200990]; 也缩写为ACLS。 ACS的特征是轴后多指、拇趾重复、大头畸形和胼胝体缺失,通常伴有严重的发育延迟。 -
序列相似性 属于GLI C2H2型锌指蛋白家族。 包含5个C2H2型锌指。 -
翻译后 修改 蛋白激酶A(PKA)在多个位点上磷酸化,PKA引物磷酸化,CK1和GSK3进一步磷酸化。 磷酸化对其蛋白水解过程至关重要。 转录阻遏物GLI3R是一种C末端截断形式,由全长GLI3蛋白(GLI3FL/GLI3-190)通过蛋白水解过程生成。 这个过程需要PKA引发的GLI3磷酸化、GLI3泛素化和BTRC的存在。 GLI3FL在细胞质中与SUFU复合,并保持中性状态。 没有Hh信号,SUFU-GLI3复合体被招募到纤毛,导致GLI3FL有效地加工成GLI3R。 GLI3R的形成导致其与SUFU分离,允许其转位到细胞核,并抑制Hh靶基因。 当Hh信号启动时,SUFU与GLI3FL分离,这有两个结果。 首先,GLI3R生产暂停。 其次,游离GLI3FL转位到细胞核,在那里被磷酸化、失稳并转化为转录激活物(GLI3A)。 ULK3体外磷酸化。 -
细胞定位 核心。 细胞质。 细胞投影>纤毛。 GLI3FL主要位于细胞质中,而GLI3R主要位于细胞核中。 纤毛堆积需要KIF7和SMO的存在。 与ZIC1的相互作用促进了向核的转移。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
替代名称 ACLS抗体 DNA结合蛋白抗体 GCPS抗体
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图像
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人肾组织标记Gli3(绿色)的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析,使用ab181130在1/100稀释度下进行。 使用Tris/EDTA缓冲液pH 9进行抗原回收30分钟,HRP缀合的山羊抗兔IgG(H+L)(Alexa Fluor®488) 约150078 作为二级抗体(1/1000)。 切片用单克隆抗tubulin(1/1000)共同染色。 放大倍数为x100。 -
人肾组织标记Gli3(绿色)的免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)分析,使用ab181130在1/100稀释度下进行。 使用Tris/EDTA缓冲液pH 9进行抗原回收30分钟,HRP缀合的山羊抗兔IgG(H+L)(Alexa Fluor®488) 约150078 作为二级抗体(1/1000)。 切片用单克隆抗tubulin(1/1000)共同染色。 x40处的放大倍数。 -
1/1000稀释的抗Gli3抗体[EPR4594](ab181130)+203µg裂解物 次要 羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合1/1000稀释 预测的带宽大小: 190千Da -
293个细胞(4%多聚甲醛固定剂)的免疫荧光分析,在1/100稀释度下用ab181130标记Gli3。 山羊抗兔IgG(Alexa Fluor 488™)二次使用,剂量为1/200。
数据表和文件
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SDS下载 -
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合格证书
工具书类 (2)
平移X 等。 LINC01123通过miR-516b-5p/Gli1轴激活Hedgehog通路,促进骨肉瘤细胞生长。 癌症科学 112:2260-2271 (2021). 公共医学:33837611 刘杰 等。 组蛋白脱甲基酶KDM3A通过ETS1/KIF14/Hedgehog轴促进宫颈癌恶性化。 Onco目标Ther 13:11957-11973 (2020). 公共医学:33239895