主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 抗因子I/CFI的兔单克隆抗体[EPR23948-48] 适用于:WB、IP 反应对象:人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 抗因子I/CFI的兔单克隆抗体[EPR23948-48] -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 人类 -
免疫原 重组片段。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:HepG2、人肝、肺、小肠和血浆; 用PNGase F治疗的人类肝脏和用PNGace F治疗的HepG2。 IP:HepG2全细胞裂解物。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:59.94%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR23948-48 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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备选版本 -
兼容的辅助设备
应用
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目标
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功能 分别在辅因子C4-结合蛋白和因子H存在下负责裂解C4b和C3b的α-链。 -
组织特异性 血浆。 -
参与疾病 CFI缺陷是导致溶血性尿毒症综合征非典型3型(AHUS3)易感性的原因[MIM:612923]。 溶血性尿毒症综合征的一种非典型形式。 这是一种复杂的遗传病,其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭以及无小肠结肠炎和腹泻发作。 与典型的溶血性尿毒症综合征相比,非典型型的预后较差,死亡率较高,并经常进展为终末期肾病。 注=补体级联系统中各种成分或调节因子的突变可导致非典型溶血性尿毒症综合征的发生。 其他基因可能在改变表型中起作用。 CFI缺陷是补体因子I缺乏(CFI缺乏)的原因[MIM:610984]。 CFI缺乏是一种与化脓性感染倾向相关的常染色体隐性疾病。 -
序列相似性 属于肽酶S1家族。 包含1个类Kazal域。 包含2个LDL受体A类结构域。 包含1个肽酶S1结构域。 包含1个SRCR域。 -
手机定位 分泌>细胞外间隙。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
替代名称 AHUS3抗体 ARMD13抗体 C3b INA抗体
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图像
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所有车道: 1/1000稀释的抗因子I/CFI抗体[EPR23948-48](ab278524) 车道1: 20µg的HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道2: A549(人肺癌上皮细胞)全细胞裂解液(20µg) 3号车道: 40µg的人肝组织裂解物 车道4: 40µg人肺组织裂解物 车道5: 40µg人小肠组织裂解物 车道6: 10µl人血浆 次要 所有车道: IP检测试剂VeriBlot(HRP)( 阿布131366 )稀释度为1/1000(IP二级抗体(HRP)的VeriBlot) 预测的带宽大小: 66千帕 观察到的频带大小: 50-88千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST 观察到的分子量与文献中描述的一致(PMID:17597211)。 低表达:A549(PMID:17548110)。 曝光时间:1-3车道:15秒; 4-6车道:5.5秒。 -
所有车道: 1/1000稀释的抗因子I/CFI抗体[EPR23948-48](ab278524) 车道1: 人肝组织裂解物 车道2: PNGase F处理的人肝组织裂解物 3号车道: HepG2(人肝癌上皮细胞)全细胞裂解物 车道4: 用PNGase F处理的HepG2全细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: IP检测试剂VeriBlot(HRP)( 阿布131366 )1/2000稀释(IP二级抗体(HRP)的VeriBlot) 预测的带宽大小: 66千帕 观察到的频带大小: 50,40,88,75千Da 为什么实际的频带大小与预测的不同? 封闭和稀释缓冲液和浓度:5%NFDM/TBST 因子I/CFI是一种糖蛋白,去糖基化导致MW降低(车道2和4)。 在肝脏和HepG2裂解物(通道1和3)中观察到的CFI重链的不同条带大小可能是由不同的糖基化水平引起的。 曝光时间:26秒。
协议
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
合格证书
工具书类 (1)
张Y 等。 补体介导肾脏疾病中的补体因子I变异体。 前部免疫 13:866330 (2022). 公共医学:35619721