主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆[EPR6225]到因子H 适用人群:WB 敲除已验证 反应对象:人类
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相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆[EPR6225]到因子H -
寄主物种 兔子 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 与以下物质反应: 人类 -
免疫原 人因子H aa 150-250内的合成肽。 确切的顺序是专有的。 -
阳性对照 WB:A549和HaCaT细胞裂解物; 人血浆、肾脏、胎肺和胎肝裂解物; 纯化因子H蛋白。
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一般注意事项
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 储存于-20°C。 在-20°C下稳定12个月。 -
解离常数(K D类 ) -
存储缓冲区 pH值:7.2 防腐剂:0.05%叠氮化钠 成分:40%甘油(甘油,甘油),9.85%三甘氨酸,50%组织培养上清液 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 EPR6225型 -
同位素 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 -
同位素控制 -
KO细胞系 -
KO细胞裂解物 -
重组蛋白
应用
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目标
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功能 因子H在因子I灭活C3b的过程中起辅助因子的作用,并且在替代补体途径中增加C3bBb复合物(C3转化酶)和(C3b)NBB复合物(C5转化酶。 -
组织特异性 由肝脏表达并在血浆中分泌。 -
参与疾病 CFH的遗传变异与基底层水肿(BLD)相关[MIM:126700]; 也被称为布鲁赫膜疣或角质膜疣,或成组的成年早期疣。 Drusen是细胞外沉积物,积聚在布鲁赫膜上的视网膜色素上皮下方。 基底层浮肿是指成年早期出现的浮肿表型,表现为均匀的小的、轻微凸起的黄色视网膜下结节,随机散布在黄斑中。 在后期,这些浮肿往往变得更多,成群的浮肿散布在视网膜各处。 随着时间的推移,这些小的基底层浮肿可能会扩大,最终导致黄斑浆液性色素上皮脱离,从而导致视力下降。 CFH缺陷是补体因子H缺乏(CFH缺乏)的原因[MIM:609814]。 CFH缺乏决定了通过消耗C3和其他终末补体成分来不受控制地激活替代补体途径。 它与许多临床表现和进展不同的肾脏疾病相关,包括膜增生性肾小球肾炎和非典型溶血性尿毒症综合征。 CFH缺乏患者对脑膜炎球菌感染的易感性增加。 CFH缺陷是溶血性尿毒症非典型1型综合征(AHUS1)易感性的一个原因[MIM:235400]。 溶血性尿毒症综合征的一种非典型形式。 这是一种复杂的遗传病,其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭以及无小肠结肠炎和腹泻发作。 与典型的溶血性尿毒症综合征相比,非典型型的预后较差,死亡率较高,并经常进展为终末期肾病。 注=补体级联系统中各种成分或调节因子的突变可导致非典型溶血性尿毒症综合征的易感性。 其他基因可能在改变表型中起作用。 CFH的遗传变异与年龄相关性黄斑变性4型(ARMD4)相关[MIM:610698]。 ARMD是一种多因素眼病,是发达国家最常见的导致不可逆转视力丧失的原因。 在大多数患者中,这种疾病表现为眼科可见的蛋白质和脂质的黄色积聚(称为核糖核酸酶),这些蛋白质和脂质位于视网膜色素上皮下方和含有弹性蛋白的结构(称为布鲁赫膜)内。 -
序列相似性 包含20个寿司(CCP/SCR)域。 -
手机定位 保密。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
替代名称 肾上腺髓质素结合蛋白抗体 年龄相关性黄斑病变易感性1抗体 AHUS 1抗体
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图像
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所有车道: 稀释1/1000的抗因子H抗体[EPR6225](ab133536) 车道1: 野生型A549细胞裂解物 车道2: CFH敲除A549细胞裂解物 3号车道: HaCaT细胞裂解物 每车道20µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗兔IgG H&L(IRDye®800CW)预吸附( ab216773号 )稀释度为1/10000 预测的带宽大小: 139千帕 观察到的频带大小: 180千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 1-3车道: 合并信号(红色和绿色)。 绿色-在180 kDa下观察到ab133536。 红色-加载控制 约8245 在36 kDa时观察到。 ab133536抗因子H抗体[EPR6225]显示与野生型A549细胞中的因子H特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约267031 (敲除细胞裂解物 约257150 )已使用。 对野生型和因子H敲除样品进行SDS-PAGE分析。 ab133536和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )分别在4°C下以1/1000稀释度和1/20000稀释度培养过夜。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗因子H抗体[EPR6225](ab133536) 车道1: 纯化因子H蛋白(0.5µg) 车道2: 0.1µg纯化因子H蛋白 在还原条件下进行。 预测的带宽大小: 139千帕 观察到的频带大小: 170千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同? 该印迹是在MOPS缓冲系统下使用4-12%Bis-tris产生的。 凝胶在200V下运行55分钟,然后在30V下转移到硝化纤维膜上70分钟。 然后用3%的牛奶封闭膜一小时,然后用ab133536在4°C下以1/1000的稀释度孵育过夜。 使用山羊抗兔IgG H&L(IRDye®800CW)预吸附液检测抗体结合( ab216773号 )成像前在室温下以1/20000稀释1小时。 -
所有车道: 稀释1/1000的抗因子H抗体[EPR6225](ab133536) 车道1: 人血浆裂解物 车道2: 人肾裂解物 车道3: 人胎肺裂解物 车道4: 人胎肝裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: HRP标记山羊抗兔抗体(稀释度为1/2000) 预测的带宽大小: 139千帕 观察到的频带大小: 180千帕 为什么实际的频带大小与预测的不同?
数据表和文件
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SDS下载 -
数据表下载
工具书类 (1)
刘伟 等。 基于差异蛋白表达的川崎病患者冠状动脉扩张和动脉瘤的分子基础。 分子医学代表 17:2402-2414 (2018). 公共医学:29207079