主要功能和细节
小鼠单克隆抗体[1A]至CACNA1S 适用于:WB、ELISA、抑制试验、ICC/IF、流式细胞周期、流式(Intra)、IP、IHC-P、IHC-Fr 反应对象:小鼠、大鼠、兔子、豚鼠、人类 同位素:IgG1
概述
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产品名称 -
描述 小鼠单克隆抗体[1A]至CACNA1S -
寄主物种 鼠标 -
经过测试的应用程序 -
物种反应性 反应: 小鼠、大鼠、兔子、豚鼠、人 -
免疫原 全长天然蛋白质(纯化)。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 人体骨骼肌组织
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一般注意事项 多年来,生命科学行业一直面临着再现性危机。 Abcam正在通过我们的一系列重组单克隆抗体和用于金标准验证的敲除编辑细胞系引领解决这一问题。 购买前请检查此产品是否满足您的需求。 如果您有任何问题、特殊要求或疑虑,请在购买之前向我们发送查询和/或联系我们的支持团队。 以下是本产品的推荐替代品,以及出版物、客户评论和问答
属性
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表格 液体 -
储存说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储缓冲区 pH值:7.4 防腐剂:0.05%叠氮化钠 -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
初级抗体注释 电压敏感性钙通道介导钙进入多种类型的可兴奋细胞,因此在神经递质释放和兴奋-收缩(E-C)耦合中发挥关键作用。 1,4-二氢吡啶(DHP)是一种合成有机化合物,可用于识别在所有类型的脊椎动物肌肉、神经元和神经内分泌细胞中发现的L型钙通道。 DHP受体是L型钙通道复合体的一部分,被认为是E-C耦合中的电压传感器。 从三联体分离的纯化DHP受体由至少四个亚单位组成。 α-1亚单位包含DHP的结合位点,与电压门控钠通道具有高度序列同源性。 α-2亚单位是一种与DHP受体相关的大糖蛋白,DHP受体最初在骨骼肌中被描述,也在其他可兴奋组织(如心肌和大脑)中发现高浓度,在大多数其他研究组织中发现低浓度。 与DHP受体共同纯化的其他两个亚单位被称为β和γ。 -
克隆性 单克隆 -
克隆编号 1安培 -
同位素 IgG1 -
研究领域
相关产品
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兼容的辅助设备 -
共轭试剂盒 -
同位素控制
应用
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目标
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功能 电压敏感性钙通道(VSCC)介导钙离子进入可兴奋细胞,并参与多种钙依赖过程,包括肌肉收缩、激素或神经递质释放、基因表达、细胞运动、细胞分裂和细胞死亡。 亚型α-1S引起L型钙电流。 长期(L型)钙通道属于“高压激活”(HVA)组。 它们被二氢吡啶(DHP)、苯烷基胺、苯并硫氮杂卓类化合物和omega-agatoxin-IIIA(omega-Aga-IIIA)阻断。 然而,它们对omega-Cotoxin-GVIA(omega-CTx-GVIA)和omega-agatoxin-IVA(omega-Aga-IVA)不敏感。 含有α-1S亚单位的钙通道在骨骼肌的兴奋-压缩耦合中起着重要作用。 -
组织特异性 骨骼肌特异性。 -
参与疾病 CACNA1S缺陷是周期性麻痹低钾血症1型(HOKPP1)的原因[MIM:170400]; 也称为HYPOPP。 HOKPP1是一种常染色体显性遗传疾病,表现为与血清钾水平下降相关的发作性弛缓性全身性肌无力。 CACNA1S的缺陷是导致恶性高热敏感性5型(MHS5)的原因[MIM:601887]; 一种常染色体显性遗传疾病,在易感个体接触常用吸入麻醉药和去极化肌肉松弛剂后可能致命。 CACNA1S的缺陷是甲状腺毒性周期性麻痹1型(TTPP1)易感性的原因[MIM:188580]。 一种散发性肌肉疾病,在甲状腺素中毒状态下表现为间歇性虚弱和低钾血症。 临床上与遗传性低钾性周期性麻痹相似,但甲状腺功能亢进是疾病表现的绝对要求。 该病表现为四肢反复出现急性肌无力,严重程度从瘫痪到完全瘫痪不等。 摄入高碳水化合物负荷或剧烈运动后休息会引发甲亢发作。甲亢性周期性瘫痪可与任何甲亢原因相关,但最常见的是与格雷夫斯病相关。 -
序列相似性 属于钙通道α-1亚单位(TC 1.A.1.11)家族。 CACNA1S亚家族。 -
域 四个内部重复序列中的每一个都包含五个疏水性跨膜片段(S1、S2、S3、S5、S6)和一个带正电荷的跨膜段(S4)。 S4段可能代表电压传感器,其特征是每三个位置都有一系列带正电荷的氨基酸。 重复序列II和III之间的环与ryanodine受体相互作用,因此对肌肉收缩所必需的内质网钙释放非常重要。 -
翻译后 修改 PKA磷酸化激活钙通道。 -
手机定位 膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 779 人类 Entrez基因: 12292 鼠标 Entrez基因: 682930 老鼠 Omim公司: 114208 人类 瑞士保护银行: 问题13698 人类 瑞士保护银行: Q02789号 鼠标 瑞士保护银行: Q02485型 老鼠 尤尼金: 1294 人类
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替代名称 α-1多肽抗体 CAC1S_HUMAN抗体 CACH1抗体
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图像
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对脱蜡人类骨骼肌组织的正常活检进行免疫组织化学(福尔马林/PFA-固定石蜡包埋切片)。 使用10mM柠檬酸钠(pH6.0)缓冲液进行热诱导抗原回收,微波加热8-15分钟。 在室温下用3%BSA-PBS封闭组织30分钟。 然后将组织与ab2862(1:20)或不含一级抗体(阴性对照)在4°C的加湿室中孵育过夜。 用PBST广泛清洗组织,用过氧化物酶抑制剂抑制内源性过氧化物酶活性。 使用生物素结合二级抗体和SA-HRP进行检测,然后使用DAB进行比色检测。 用苏木精对组织进行复染,并准备贴装。 -
流式细胞术分析U251细胞(绿色)与同型对照(蓝色)中的二氢吡啶受体α-1。 收获细胞,将其调节至1-5 x10的浓度 6 细胞/mL,用2%多聚甲醛固定并用PBS洗涤。细胞在室温下用2%BSA-PBS溶液封闭30分钟,并在室温下与1µg/test的二氢吡啶受体α-1单克隆抗体孵育40分钟。 然后使用Dylight 488-共轭二级抗体在室温黑暗中培养细胞40分钟,并在PBS中重新悬浮以进行FACS分析。
数据表和文件
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数据表下载
工具书类 (21)
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