主要功能和细节
表达系统:大肠杆菌 纯度:>90%SDS-PAGE 标签:他的标签N-Terminus 适用于:SDS-PAGE
描述
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产品名称 重组人 ACADVL/VLCAD 蛋白 -
纯度 > 90 %SDS-PAGE电泳。 用常规色谱技术纯化了ab98234。 -
表达系统 大肠杆菌 -
加入 -
蛋白长度 全长蛋白质 -
无动物成分 不 -
(古希腊语) 重组 -
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种属 人类 -
序列 管理人员 AGGAAQLLDKSDSHPSDALTRKKPAKAE SKSFAVGMFKGQLTTDQVFPYPSVLNEEQFFLKEVEPVSRFFEEVNDP AKNDALEMFEETTWQGLKELGAFGLQVPSELGGVGLCNTQYARLVEIVGM HDLGVGITLGAHQSIGFGGILLFGTKAQKEKYLPKLASGETVAAFCLTEP SSGSDAASIRTSAVPSPCGKYTLNGSKLWISNGGLADIFAFFAKTPTD PATGAVKEKITAFVERGFGGIGHGGMGKIKGILLFGTGTKASKEKLKLASGEVVRVPS ENVLGETVGSGF KVAMHILNNGRFGMAAALAGTMRGIIAKAVDHATNRTQF公司 GEKIHNFGLIQEKLARMVMLQYVTESMAYMVSANMDQGATDFQIEAAISK IFGSEAAWKVTDECIQIMGGMGMGMGMGFMKEPGVERVLRDLRIFRIFEGTNDILR LFVALQGCMDKKELSGLGSALKNPGNAGLLLGEAGKQLRRRAGLGL SLSGLVELSRSGELAVRALEQFATVVEAKLIKHKKGIVNEQFLQRLA DGAIDLYAMVVVLSRSLSRSEGHPTAQEKMLCDTWCIEAAARIAREGALQSDPWQLYRNFKSKALVERGGFNPLGF -
预测分子量 69 kDa,包括标签 -
氨基酸 41至655 -
标签 他的标签N-Terminus
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技术指标
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应用 SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 -
形式 液体 -
补充说明 以前标记为ACADVL。 -
浓度信息加载。。。
制备和贮存
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稳定性和存储 运输温度为4°C。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C或-80°C。 避免冷冻/解冻循环。 pH值:8.00 成分:0.0154%DTT、0.316%Tris HCl、0.0292%EDTA、10%甘油(甘油、甘油)、0.58%氯化钠
常规信息
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别名 ACAD 6(ACAD 6) ACAD6(ACAD6) ACADV_胡曼
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功能 对长链和超长链脂肪酸的酯有活性,如棕榈酰辅酶A、糠酰辅酶a和硬脂酰辅酶B。 可容纳多达24个碳的底物酰基链长度,但对于少于12个碳的衬底几乎没有活性。 -
通路 脂质代谢; 线粒体脂肪酸β-氧化。 -
疾病相关 ACADVL缺陷是酰基辅酶A脱氢酶超长链缺陷(ACADVLD)的原因[MIM:201475]。 ACADVLD是一种常染色体隐性疾病,导致长链脂肪酸β-氧化受损。 它在临床上具有异质性,有三种主要表型:严重的儿童型,发病早,死亡率高,心肌病发病率高; 较温和的儿童型,发病较晚,通常以低酮低血糖为主要表现特征,死亡率低,罕见的心肌病; 成人型,孤立骨骼肌受累,横纹肌溶解症和肌红蛋白尿,通常由运动或禁食触发。 -
序列相似性 属于酰基辅酶A脱氢酶家族。 -
细胞定位 线粒体内膜。 -
UniProt提供的信息
实验方案
数据表及文件
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