主要功能和细节
重组生产(无动物),具有高批次一致性和长期供应安全性 兔单克隆[BLR023E]抗TLS/FUS-无BSA 适用于:ICC/IF、IHC-P、IP 反应对象:人类
相关共轭物和制剂
概述
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 pH值:8.20 防腐剂:0.09%叠氮化钠 成分:98%硼酸盐缓冲盐水 -
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纯化说明 从细胞培养上清液中纯化重组抗体。 -
克隆 (伊拉克) -
克隆编号 第023e页 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本
应用
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靶标
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功能 结合单链和双链DNA,促进互补单链DNA的ATP非依赖性退火和超螺旋双链DNA中D环的形成。 可能在维持基因组完整性方面发挥作用。 -
组织特异性 无处不在的。 -
疾病相关 注:恶性黏液样脂肪肉瘤患者中发现FUS染色体畸变。 用DDIT3易位t(12;16)(q13;p11)。 注:涉及FUS的染色体畸变是急性髓细胞白血病(AML)的病因。 用ERG易位t(16;21)(p11;q22)。 FUS的缺陷可能是血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的原因[MIM:612160]。 恶性纤维组织细胞瘤的一种独特变体,通常发生于儿童和青少年,表现为皮下结节状生长。 典型的显微特征包括与出血区域和囊性假血管间隙密切相关的组织细胞样细胞的分叶状片状物,以及炎性细胞引人注目的袖口,模拟淋巴结转移。 注=在血管瘤样纤维组织细胞瘤患者中发现涉及FUS的染色体畸变。 用ATF1转位t(12;16)(q13;p11.2)产生FUS/ATF1嵌合蛋白。 FUS缺陷是6型肌萎缩侧索硬化症(ALS6)的病因[MIM:608030]。 ALS6是肌萎缩侧索硬化症的一种家族性形式。 ALS是一种神经退行性疾病,影响大脑中的上部运动神经元和脑干和脊髓中的下部运动神经元,导致致命瘫痪。 无感觉异常。 死亡通常发生在2至5年内。 肌萎缩侧索硬化的病因可能是多因素的,包括遗传和环境因素。 这种疾病有5-10%是遗传的。 -
美国 属于RRM TET家族。 包含1个RanBP2型锌指。 包含1个RRM(RNA识别基序)域。 -
翻译后修饰 Arg-216和Arg-218是二甲基化的,可能是不对称的二甲基精氨酸。 -
细胞定位 核心。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 -
别名 75kDa DNA配对蛋白抗体 75kDa DNA配对蛋白抗体 ALS6抗体
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数据表及文件
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