主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 兔单克隆抗体[EPR24455-21]对Titin 适用人群:IHC-Fr、IHC-P、WB 反应对象:小鼠、大鼠、人类
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相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR24455-21]至Titin -
完 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 重组片段。 此信息为Abcam和/或其供应商专有。 -
阳性对照 WB:人类心脏、人类骨骼肌、小鼠心脏、小鼠骨骼肌、大鼠心脏和大鼠骨骼肌裂解物。 IHC-P:人心肌、人骨骼肌、小鼠心肌和大鼠心肌组织。 IHC-Fr:人冷冻心脏组织切片。
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常规说明
性能
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中国 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 在+4°C下短期储存(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C。 -
存储溶液 pH值:7.2 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:59%PBS、40%甘油(甘油、甘油)、0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR24455-21型 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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兼容的辅助设备 -
相关产品
应用
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靶标
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功能 脊椎动物横纹肌组装和功能的关键组成部分。 通过在单个微丝水平上提供连接,它有助于肌节两半之间的力的精细平衡。 交联的大小和延伸性是肌肉肌节延伸性的主要决定因素。 在非肌肉细胞中,似乎在有丝分裂期间的染色体凝聚和染色体分离中发挥作用。 可能在间期将层网与染色质或核肌动蛋白或两者联系起来。 -
组织特异性 异型体3、7和8在心肌中表达。 同工酶4在脊椎动物骨骼肌中表达。 等位基因6在心脏组织中表达。 -
疾病相关 TTN缺陷是遗传性肌病伴早期呼吸衰竭(HMERF)的原因[MIM:603689]; 也称为Edstrom肌病。 HMERF是一种常染色体显性、成年发病的肌病,早期累及呼吸肌。 TTN缺陷是家族性肥厚型心肌病9型(CMH9)的病因[MIM:613765]。 家族性肥厚性心肌病是一种以心室肥厚为特征的遗传性心脏病,心室肥厚通常不对称,常累及室间隔。 症状包括呼吸困难、晕厥、虚脱、心悸和胸痛。 运动很容易刺激他们。 该疾病具有从良性到恶性的家族间和家族内变异性,具有心力衰竭和心源性猝死的高风险。 TTN缺陷是扩张型1G心肌病(CMD1G)的病因[MIM:604145]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 TTN缺陷是迟发性胫骨肌营养不良(TMD)的原因[MIM:600334]; 也称为Udd肌病。 TMD是一种常染色体显性迟发性远端肌病。 肌肉无力和萎缩通常局限于小腿前部,尤其是胫骨前肌。 临床症状通常发生在35-45岁或更晚。 TTN缺陷是2J型(LGMD2J)肢体肌肉营养不良的原因[MIM:608807]。 LGMD2J是一种常染色体隐性退行性肌病,以骨盆和肩带肌肉进行性无力为特征。 发病后20年内出现严重残疾。 TTN缺陷是早发性肌病伴致命性心肌病(EOMFC)的原因[MIM:611705]。 早期肌病是一种遗传性肌肉疾病,通常在出生或婴儿期表现为张力减退、肌肉无力和运动发育迟缓。 EOMFC是一种关节病,与前面描述的例子相比,它涉及心脏和骨骼肌,具有先天性发病,并且是纯隐性的。 这种表型是由于纯合的框外TTN缺失,导致横纹肌中titin的C末端完全缺失,继发性CAPN3缺失。 -
序列相似性 属于蛋白激酶超家族。 CAMK Ser/Thr蛋白激酶家族。 包含132个III型纤连蛋白结构域。 包含152个免疫球蛋白样结构域。 包含19 Kelch重复。 包含1个蛋白激酶结构域。 包含17个RCC1重复。 包含14个TPR重复。 包含15个WD重复。 -
结构域 ZIS1和ZIS5区域包含ERK和CDK样蛋白激酶的多个SPXR共有位点以及多个SP基序。 ZIS1可以采用封闭构象,从而阻断TCAP结合位点。 PEVK区可能是结构褶皱链的熵弹簧,也可能是与其他肌丝蛋白相互作用的位点,从而在肌节中形成纤维间连接。 -
翻译后修饰 自磷酸化(通过相似性)。 DNA损伤后发生磷酸化,可能是ATM或ATR引起的。 -
细胞定位 细胞质。 核心。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 7273 人类 Entrez基因: 22138 鼠标 Entrez基因: 84015 老鼠 Omim公司: 188840 人类 瑞士保护银行: Q8WZ42型 人类 瑞士保护银行: A2ASS6型 鼠标 尤尼金: 134602 人类 尤尼金: 373672 鼠标
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别名 MPRM抗体 心肌病扩张型1G(常染色体显性)抗体 CMD1G抗体
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图片
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阴性对照图像:Leica Biosystems BOND上人体正常冷冻肝脏切片中Titin染色的IHC图像 ® 使用标准协议的RX仪器。 染色前将切片固定在10%多聚甲醛中(10分钟)。 该切片在室温下与ab284860,0.5ugml孵育15分钟,并使用HRP共轭紧凑聚合物系统进行检测。 DAB被用作显色剂。 然后用苏木精对切片进行复染,并用DPX固定。 插入的二级对照图像取自无一级抗体的相同分析。 *组织取自人类研究组织库,由NIHR剑桥生物医学研究中心支持 对于其他IHC染色系统(自动化和非自动化),客户应优化可变参数,如抗原回收条件、初级抗体浓度和抗体孵育时间。 -
Leica Biosystems BOND上人体正常冷冻心脏切片Titin染色的IHC图像 ® 使用标准协议的RX仪器。 染色前将切片固定在10%多聚甲醛中(10分钟)。 该切片在室温下与ab284860,0.5ugml孵育15分钟,并使用HRP共轭紧凑聚合物系统进行检测。 DAB被用作显色剂。 然后用苏木精对切片进行复染,并用DPX固定。 插入的二级对照图像取自无一级抗体的相同分析。 对于其他IHC染色系统(自动化和非自动化),客户应优化可变参数,如抗原回收条件、初级抗体浓度和抗体孵育时间。 *组织取自人类研究组织库,由NIHR剑桥生物医学研究中心支持 -
所有车道: 抗毒素抗体[EPR24455-21](ab284860),稀释度为1/1000 车道1: 小鼠心脏组织裂解物 车道2: 小鼠骨骼肌组织裂解物 3号车道: 小鼠lu组织裂解物20 车道4: 大鼠心脏组织裂解物 车道5: 大鼠骨骼肌组织裂解物 车道6: 大鼠lu组织裂解物20 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG,(H+L),过氧化物酶结合( ab97051型 )稀释度为1/100000 预测的带宽大小: 3816千帕 封闭稀释缓冲液及浓度:5%NFDM/TBST阴性对照:肺(PMID:15752755) 文献中已经报道了在WB中观察到的倍数带(PMID:25877298) Ab284860识别MW>>250 kDa的TTN。 在骨骼肌中,ab284860识别>>250 kDa的完整TTN蛋白,以及CAPN3产生的13 kDa、15 kDa、18 kDa和45 kDa的TTN切割产物。 在心肌中,ab284860识别>>250kDa的完整TTN蛋白以及13kDa和150kDa条带。 该印迹是使用更高灵敏度的ECL底物开发的。 曝光时间:3分钟 -
所有车道: 抗毒素抗体[EPR24455-21](ab284860),稀释度为1/1000 车道1: 人心脏组织裂解物 车道2: 人骨骼肌组织裂解物 3号车道: 人肝组织裂解物 车道4: 人lu组织裂解物20 次要 所有车道: 用于IP二级抗体(HRP)的VeriBlot( 阿布131366 )稀释1/5000 预测的带宽大小: 3816千帕 阻断和稀释缓冲液及浓度:5%NFDM/TBST阴性对照:肝、肺(PMID:15752755) 在WB中观察到的多条带已在文献中报道(PMID:25877298) Ab284860识别MW>>250 kDa的TTN。 在骨骼肌中,ab284860识别大于250 kDa的完整TTN蛋白以及CAPN3在13 kDa、15 kDa,18 kDa和45 kDa产生的TTN裂解产物。 在心肌中,ab284860识别>>250kDa的完整TTN蛋白以及13kDa和150kDa条带。 该印迹是使用更高灵敏度的ECL底物开发的。 曝光时间:48秒
实验方案
数据表及文件
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