主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 HRP兔单克隆[Y66]到结蛋白-细胞骨架标记 适用对象:IHC-P 反应对象:人类 缀合物:HRP
相关共轭物和制剂
概述
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 储存在黑暗中。 -
存储溶液 pH值:7.40 防腐剂:0.1%Proclin 300溶液 成分:30%甘油(甘油、甘油)、1%BSA、PBS -
浓度信息加载。。。 -
纯度 纯化蛋白A -
克隆 单克隆 -
克隆编号 Y66年 -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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替代版本 Alexa Fluor®488抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 约185033 ) Alexa Fluor®647抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 约195177 ) 生物素抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 约197603 ) Alexa Fluor®594抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 约203419 ) Alexa Fluor®555抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 公元203422年 ) 抗-Desmin抗体[Y66]-低内毒素,无叠氮( 约216616 ) APC抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 约224934 ) PE抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( 约224935 ) 抗-Desmin抗体[Y66]-细胞骨架标记( ab32362号 )
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同位素控制
应用
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靶标
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功能 Desmin是在肌肉细胞中发现的III类中间丝。 在成人横纹肌中,它们形成一个纤维网络,将肌原纤维相互连接,并从Z线结构的外围连接到质膜。 -
疾病相关 DES缺陷是肌病肌原纤维结蛋白相关(MFM-DES)的原因[MIM:601419]; 也称为结蛋白相关肌病(DRM)。 肌无力一种神经肌肉疾病,其特征是与心脏传导阻滞、心律失常、限制性心力衰竭相关的骨骼肌无力,以及心肌和骨骼肌细胞中的肌纤维破坏和胞质内结蛋白反应沉淀物积聚。 DES缺陷是扩张型1I心肌病(CMD1I)的病因[MIM:604765]。 扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能受损为特征的疾病,可导致充血性心力衰竭和心律失常。 患者有过早死亡的风险。 DES缺陷是神经源性肩胛腓骨综合征Kaeser型(Kaeser综合征)的原因[MIM:181400]。 凯撒综合征是一种常染色体显性遗传病,具有独特的肩胛腓骨无力和萎缩分布。 观察到肩胛腓骨、肢体磨牙和远端表型的临床变异性很大,心脏或呼吸受累程度不同。 面部无力、吞咽困难和女性痉挛是常见的附加症状。 与受影响的女性相比,受影响的男性似乎具有更高的心脏性猝死风险。 肌肉活检标本的组织学和免疫组织化学检查显示了广泛的发现,从接近正常或非特异性的病理学到典型的肌原纤维改变和结蛋白积聚。 -
序列相似性 属于中间丝族。 -
细胞定位 细胞质。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 1674 人类 Entrez基因: 13346 鼠标 Entrez基因: 64362 老鼠 Omim公司: 125660 人类 瑞士保护银行: 第17661页 人类 瑞士保护银行: 第31001页 鼠标 瑞士保护银行: 第48675页 老鼠 尤尼金: 594952 人类
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别名 CMD1I抗体 CSM1抗体 CSM2抗体
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图片
实验方案
数据表及文件
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