主要功能和细节
重组生产(无动物),实现高批次一致性和长期供应安全 激活素受体IA型单克隆兔[EPR4076(2)] 适用于:WB、IP 反应对象:小鼠、大鼠、人类
相关共轭物和制剂
概述
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产品名称 -
描述 兔单克隆抗体 [EPR4076(2)]到激活素受体IA型 -
宿主 兔子 -
经测试应用 -
种属反应性 与反应: 老鼠、老鼠、人 -
免疫原 人激活素受体IA型aa 450到C末端的合成肽。 确切的顺序是专有的。 数据库链接: 问题04771 -
阳性对照 WB:人、大鼠和小鼠胎脑裂解物 IP:小鼠脑裂解物
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常规说明
性能
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形式 液体 -
存放说明 在4°C下装运。 短期储存在+4°C下(1-2周)。 交付时,等分。 长期储存于-20°C。 避免冷冻/解冻循环。 -
存储溶液 防腐剂:0.01%叠氮化钠 成分:40%甘油、59%PBS、0.05%BSA -
浓度信息加载。。。 -
纯度 蛋白质A纯化 -
克隆 单克隆 -
克隆编号 EPR4076(2) -
同种型 免疫球蛋白G -
研究领域
相关产品
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备选版本 -
兼容的辅助设备 -
同位素控制 -
重组蛋白
应用
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靶标
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功能 在配体结合上,形成由两个II型和两个I型跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶组成的受体复合物。 II型受体磷酸化并激活自我磷酸化的I型受体,然后结合并激活SMAD转录调控因子。 激活素受体。 可能参与胚胎发生期间左右模式的形成。 -
组织特异性 在正常薄壁细胞、内皮细胞、成纤维细胞和肿瘤衍生上皮细胞中表达。 -
疾病相关 ACVR1的缺陷是进行性骨化性纤维发育不良(FOP)的原因[MIM:135100]。 FOP是一种罕见的骨骼畸形和进行性骨外骨化的常染色体显性疾病。 FOP的异位骨化始于儿童期,可由创伤引起,也可能在没有任何预警的情况下发生。 骨形成是间歇性和渐进性的,导致轴骨和阑尾骨所有主要关节的关节外强直,导致运动无法进行。 -
序列相似性 属于蛋白激酶超家族。 TKL Ser/Thr蛋白激酶家族。 TGFB受体亚家族。 包含1个GS域。 包含1个蛋白激酶结构域。 -
细胞定位 膜。 -
UniProt提供的信息 -
数据库链接 Entrez基因: 90 人类 Entrez基因: 11477 鼠标 Entrez基因: 79558 老鼠 Omim公司: 102576 人类 瑞士保护银行: 问题04771 人类 瑞士保护银行: 第37172页 鼠标 瑞士保护银行: 第80201页 老鼠 尤尼金: 470316 人类
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别名 激活素A受体I型抗体 激活素A受体II型样激酶2抗体 激活素受体I型抗体
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图片
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所有车道: 0.5µg/ml(纯化)的抗活化素受体IA型抗体[EPR4076(2)](ab155981) 车道1: 小鼠脑裂解物 车道2: 大鼠脑裂解物 每车道15µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 山羊抗狂犬病IgG H&L(HRP)( ab97051型 )稀释1/20000 预测的带宽大小: 57千帕 封闭和稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
0.5µg/ml(纯化)的抗活化素受体IA型抗体[EPR4076(2)](ab155981)+15µg的人胎脑裂解物 次要 羊抗兔IgG(HRP)与人IgG在1/2000稀释度下具有最小交叉反应性 预测的带宽大小: 57千帕 封闭和稀释缓冲液:5%NFDM/TBST。 -
所有车道: 抗活化素受体IA型抗体[EPR4076(2)](ab155981),稀释度为1/1000(未净化) 车道1: 胎脑裂解物 车道2: 胎儿心脏裂解物 3号车道: 胎儿肌肉裂解物 每车道10µg的裂解液/蛋白质。 次要 所有车道: 1/2000稀释的HRP标记山羊抗兔IgG 预测的带宽大小: 57千帕 观察到的频带大小: 57千帕
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载
文献 (6)
Aykul S公司 等。 抗-ACVR1抗体通过激活FOP突变型ACVR1加剧进行性骨化性纤维发育不良(FOP)患者的异位骨化。 临床研究杂志 132:不适用(2022年)。 公共医学:35511419 王LJ 等。 糖基脱氧胆酸通过上调Hepcidin表达影响铁平衡。 营养素 14:不适用(2022年)。 公共医学:35956351 林俊杰 等。 激活素a受体1型(ACVR1)参与原发性局灶性多汗症的发病机制。 生物化学-生物物理研究委员会 528:299-304 (2020). 公共医学:32473755 Barrault L公司 等。 印迹DLK1/DIO3位点miRNAs的表达表明人类多能干细胞的成骨潜能。 单元格 8:不适用(2019)。 公共医学:31779280 吴XB 等。 AFAP1-AS1、ACVR1和microRNA-384之间的交叉对话调节胰腺癌细胞的干细胞和裸鼠的致瘤性。 实验临床癌症研究杂志 38:107 (2019). 公共医学:30819221 里古尔D 等。 I型BMP受体ACVR1/ALK2是发育过程中软骨形成所必需的。 骨与矿物研究杂志 30:733-41 (2015). 公共医学:25413979