(美国)
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产品名称 人 ACADVL(VLCAD)敲除HEK-293T细胞 裂解物 -
产品概述 CRISPR/Cas9实现的敲除细胞裂解物。 -
亲代细胞系 HEK293吨 -
有机体 人类 -
突变描述 利用CRISPR/Cas9实现敲除,纯合子:在外显子1插入选择盒。 -
通道编号 <20 -
淘汰验证 Sanger测序,Western Blot(WB) -
重组说明 为了用作白细胞对照,将冻干液重新悬浮在50µL LDS*样品缓冲液中,使最终浓度达到2 mg/ml。对于还原条件,我们建议最终浓度为0.1 M DTT。 *不建议将SDS样品缓冲液用于这些冻干溶血物。 -
说明 裂解液制备: 我们的裂解产物是使用RIPA缓冲液制成的,我们在其中添加了蛋白酶抑制剂鸡尾酒和磷酸酶抑制剂鸡尾液(比例:300:100:10)。 这意味着感兴趣的蛋白质变性了。 如果您需要天然形式的蛋白质,请使用活细胞版本-找到 在这里 。请参阅我们的裂解协议,了解我们裂解产物的制备方法的更多详细信息。 用户存储说明: 冻干物可在4°C下储存。 复原后,在-20°C下短期保存或-80°C下长期保存。 获取数千种由常用癌症细胞系产生的敲除细胞裂解物。 有关敲除细胞裂解物的更多信息,请参阅此处。 Abcam没有也不打算申请客户使用含有欧洲授权清单(附件十四)物质的产品的REACH授权。 我们的客户有责任检查REACH授权和任何其他相关授权的必要性,以供其预期用途。 本产品受The Broad Institute、ERS Genomics limited和Sigma-Aldrich Co.LLC的有限使用许可,并采用专利技术开发。 有关许可证和专利的详细信息,请参阅我们的 有限使用许可证 和 专利页 。 -
经测试应用
性能
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存放说明 储存于-80°C。 请参阅协议。 -
组件 1套 ab260200-人ACADVL敲除HEK293T细胞裂解物 1 x 100微克 ab255553-人类野生型HEK293T细胞裂解物 1 x 100微克 -
研究领域 -
单元格类型 上皮的 -
STR分析 Amelogenin X蛋白 D5S818:8、9 D13S317:12、14 D7S820:11 D16S539:9、13 vWA:16、19 TH01:7、9.3 TPOX:11个 CSF1PO:11、12
靶标
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功能 对长链和超长链脂肪酸的酯有活性,如棕榈酰辅酶A、糠酰辅酶a和硬脂酰辅酶B。 可容纳多达24个碳的底物酰基链长度,但对于少于12个碳的衬底几乎没有活性。 -
通用电气公司 脂质代谢; 线粒体脂肪酸β-氧化。 -
疾病相关 ACADVL缺陷是酰基辅酶A脱氢酶超长链缺陷(ACADVLD)的原因[MIM:201475]。 ACADVLD是一种常染色体隐性疾病,可导致长链脂肪酸β氧化受损。 它在临床上具有异质性,有三种主要表型:严重的儿童型,发病早,死亡率高,心肌病发病率高; 较温和的儿童型,发病较晚,通常以低酮低血糖为主要表现特征,死亡率低,罕见的心肌病; 成人型,孤立骨骼肌受累,横纹肌溶解症和肌红蛋白尿,通常由运动或禁食触发。 -
序列相似性 属于酰基辅酶A脱氢酶家族。 -
细胞定位 线粒体内膜。 -
UniProt提供的信息 -
别名 ACAD 6(ACAD 6) ACAD6(ACAD6) ACADV_胡曼
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KO细胞系 -
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应用
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图片
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车道1: 野生型HEK293T细胞裂解物(20 ug) 车道2: ACADVL敲除HEK293T细胞裂解物(20 ug) 3号车道: A431细胞裂解物(20 ug) 车道4: HepG2细胞裂解物(20 ug) 约188872年 在野生型HEK293T细胞中显示与ACADVL/VLCAD特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约266484 使用敲除细胞裂解物ab257332。 对野生型和ACADVL/VLCAD基因敲除样品进行SDS-PAGE分析。 约188872年 和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )在4点孵育过夜 o个 C分别为1000稀释度和20000稀释度的1。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
纯合子:选择盒插入外显子1
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载