概述
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产品名称 人 COL6A1敲除HEK-293T细胞 -
产品概述 CRISPR/Cas9实现的敲除细胞裂解物。 -
亲代细胞系 HEK293吨 -
有机体 人类 -
突变描述 利用CRISPR/Cas9实现敲除,纯合子:外显子2中1 bp缺失。 -
通道编号 <20 -
淘汰验证 Sanger测序,Western Blot(WB) -
重组说明 为了用作白细胞对照,将冻干液重新悬浮在50µL LDS*样品缓冲液中,使最终浓度达到2 mg/ml。对于还原条件,我们建议最终浓度为0.1 M DTT。 *不建议将SDS样品缓冲液用于这些冻干溶血物。 -
说明 赖氨酸盐制备: 我们的裂解产物是使用RIPA缓冲液制成的,我们在其中添加了蛋白酶抑制剂鸡尾酒和磷酸酶抑制剂鸡尾液(比例:300:100:10)。 这意味着感兴趣的蛋白质变性了。 如果您需要天然形式的蛋白质,请使用活细胞版本-找到 在这里 。请参阅我们的裂解协议,了解我们裂解产物的制备方法的更多详细信息。 用户存储说明: 冻干液可在4°C下储存。 复原后,在-20°C下短期保存或-80°C下长期保存。 获取数千种由常用癌症细胞系产生的敲除细胞裂解物。 有关敲除细胞裂解物的更多信息,请参阅此处。 Abcam没有也不打算为客户使用含有欧洲授权清单(附件十四)物质的产品申请REACH授权。 我们的客户有责任检查REACH授权和任何其他相关授权的必要性,以供其预期用途。 本产品受The Broad Institute和ERS Genomics limited的有限使用许可,并采用专利技术开发。 有关有限使用许可证和相关专利的详细信息,请参阅我们的 有限使用许可证 和 专利页 . -
经测试应用
性能
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存放说明 储存于-80°C。 请参阅协议。 -
组件 1套 ab260152-人COL6A1敲除HEK293T细胞裂解物 1 x 100微克 ab255594-人类野生型HEK293T细胞裂解物 1 x 100微克 -
研究领域 -
单元格类型 上皮的 -
STR分析 釉原蛋白X D5S818:8,9 D13S317:11、12、14 D7S820:11 D16S539:9、13 vWA:15、20 TH01:7、9.3 TPOX:11、12 CSF1PO:12个
靶标
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功能 胶原蛋白VI是一种细胞结合蛋白。 -
疾病相关 COL6A1缺陷是Bethlem肌病(BM)的原因[MIM:158810]。 BM是一种罕见的常染色体显性近端肌病,其特征是儿童早期发病(5岁时完全外显),关节挛缩最常影响肘部和脚踝。 COL6A1缺陷是Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)的原因[MIM:254090]; 也称为Ullrich硬化性肌营养不良。 UCMD是一种常染色体隐性遗传性先天性肌病,其特征是肌无力和多关节挛缩,通常在出生或婴儿早期发现。 临床过程比Bethlem肌病更严重。 -
序列相似性 属于VI型胶原蛋白家族。 包含3个VWFA域。 -
翻译后修饰 三肽重复单元(G-X-Y)第三位的脯氨酸在部分或全部链中羟基化。 -
细胞定位 分泌>细胞外间隙>细胞外基质。 -
UniProt提供的信息 -
别名 α1(VI)链(61 AA) CO6A1_人类 COL6A1系列
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KO细胞系 -
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应用
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图片
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车道1: 野生型HEK293T细胞裂解物(20 ug) 车道2: COL6A1敲除HEK293T细胞裂解物(20 ug) 3号车道: 人类骨骼肌组织裂解物(20 ug) 约182744 显示与野生型HEK293T细胞中的VI型胶原抗体特异性反应。 敲除细胞系时观察到信号丢失 约265060 使用敲除细胞裂解物ab256879。 野生型和VI型胶原抗体敲除样品进行SDS-PAGE。 约182744 和抗-GAPDH抗体[6C5]-负荷控制( 约8245 )分别在1000倍和20000倍稀释液中培养2.5小时。 用山羊抗兔IgG H&L(IRDye ® 800CW)预吸附床( ab216773号 )和山羊抗鼠IgG H&L(IRDye ® 680RD)预吸附床( 约216776 )二级抗体在成像前在室温下以1:20000稀释1小时。 -
纯合子:外显子2中1 bp缺失
实验方案
数据表及文件
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SDS下载 -
数据表下载