治疗
SIgAD的理想治疗方法是替代IgA。然而,美国没有IgA富集型免疫球蛋白(Ig)制剂。治疗应针对特定疾病。例如,患有慢性或反复感染的患者需要使用适当的抗生素进行治疗。理想情况下,抗生素治疗应针对引起感染的特定生物体。然而,并不总是能够准确地鉴定这些微生物及其抗生素敏感性,因此,可能需要使用广谱抗生素。某些患有慢性鼻窦炎或慢性支气管炎的患者可能需要长期接受预防性抗生素治疗(抗生素预防)。在这些情况下,医疗提供者和SIgAD患者需要讨论各种可能性的益处和风险,并就治疗达成共同协议。
SIgAD患者(<7 mg/dL)对血液和血液制品(包括免疫球蛋白(Ig)替代疗法可能含有微量IgA。这被认为是由于针对IgA抗体的抗体(IgE),这种抗体可能存在于一些IgA缺乏的个体中。然而,这些反应总体上非常罕见。
如果SIgAD和IgG2亚类缺陷患者有反复严重感染的病史,则可以使用Ig替代治疗试验来预防感染。如果因静脉注射免疫球蛋白(IVIG)制剂中含有少量IgA而担心出现不良反应的风险,则建议使用皮下免疫球蛋白。后者优于静脉注射的低IgA制剂,原因如下:只有一种IVIG制剂具有极低的IgA,需要在医院环境和医疗监督下进行输液,尚未报告对SCIG的过敏反应。需要输血的SIgAD患者应接受清洗过的红细胞,以清除含有可能引起输血反应的IgA的血浆。
对于自身免疫性疾病,有多种治疗选择,如抗炎药、类固醇或生物药物。与每种治疗一样,个人和/或护理者及其医疗服务提供者应讨论治疗计划和最佳治疗方案。