芳基硫酸酯酶G是一种关键溶酶体酶，通过从非还原端去除末端N-磺基葡萄糖胺-3-O-硫酸盐残基来降解硫酸乙酰肝素（Kowalewski等人，2012）。
通过对从尺寸分馏的人脑cDNA文库中获得的克隆进行测序，Nagase等人（1999年）克隆了ARSG，并将其命名为KIAA1001。该cDNA在其3-基UTR中含有几个重复元素，推导出的525-氨基酸蛋白与芳基硫酸酯酶A前体（ARSA；607574）具有39.7%的氨基酸同源性。RT-PCR ELISA检测到脑、卵巢、脾脏、睾丸和脊髓中表达最高，心脏、肺、肝脏、骨骼肌、肾脏、胎肝和胎脑中表达较低，胰腺中几乎没有表达。在所检测的特定成人大脑区域中，小脑、丘脑和丘脑底核表达最高。
通过搜索数据库中与硫酸酯酶类似的序列，Ferrante等人（2002年）确定了ARSG。推导出的525-氨基酸蛋白在其假定催化位点中包含10个残基，在所有硫酸酯酶和4个假定N-糖基化位点中保守。Northern blot分析检测到ARSG表达普遍较低，在胰腺、肾脏和大脑中表达最高。小鼠胚胎的原位杂交也显示出普遍存在的低表达。转染COS-7细胞的Western blot分析检测到ARSG的表观分子质量为70 kD，而内切糖苷酶处理使其质量降至62 kD，表明所有4个N-糖基化位点都被使用。免疫荧光显微镜检测到ARSG与内质网标记物共定位。
Sardiello等人（2005年）确定，包括ARSG在内的所有人类硫酸酯酶都有9个高度进化保守的区域，其中大多数包含参与硫酸酯酶水解反应的残基。
Frese等人（2008年）通过免疫组织化学分析发现，纤维肉瘤细胞系中人类ARSG的过度表达导致ARSG定位于核周区域和与溶酶体标记物共定位的囊泡点。
通过对17种不同人体组织的PCR分析，Khateb等人（2018年）发现ARSG在包括视网膜在内的大多数组织中表达。
Ferrante等人（2002年）确定ARSG基因包含11个外显子，跨度为95.6 kb。
通过基因组序列分析，Ferrante等人（2002年）将ARSG基因映射到染色体17q23-q24。Sardiello等人（2005年）指出，ARSG基因映射到染色体17q24.2。
Kowalewski等人（2014）描述了小鼠肝脏Arsg的加工过程，Arsg是一种524氨基酸前体蛋白，带有预测的16氨基酸信号肽。他们的工作表明，在内质网（ER）中，信号肽被共翻译切割，cys84被修饰为甲酰甘氨酸，4个天冬酰胺残基被N-聚糖修饰，从而产生一种表观分子量为63kD的蛋白质。在高尔基体中，N-聚糖至少被部分修饰，asn497被6-磷酸甘露糖修饰。在进入晚期内体/溶酶体的过程中，蛋白水解处理产生44和18kD的片段；44kD片段然后被组织蛋白酶B（CTSB；116810）和L（CTSL；116880）切割成34kD和10kD链。18-和10-kD链由二硫键连接。Arsg的63-kD ER形式和34-kD溶酶体形式在体外对合成底物具有催化活性。
通过数据库分析，Frese等人（2008年）确定人类ARSG克隆KIAA1001包含pro501密码子，而野生型小鼠和人类ARSGs包含ala501。他们发现纯化的野生型ARSG在酸性pH条件下对合成底物表现出较高的芳基硫酸酯酶活性，并且A501P取代显著降低了其芳基硫酸酶活性。野生型ARSG的特性表明pH值最佳为5.4至5.6，热稳定性较好。ARSG受到磷酸盐的竞争性抑制，而硫酸盐的抑制较弱。突变分析显示，预测翻译后修饰为甲酰基甘氨酸的cys84是ARSG活性所必需的。在体外，ARSG与固定化甘露糖-6-磷酸受体（M6PR；154540）结合，后者将溶酶体蛋白质传递到溶酶体。
Kowalewski等人（2012年）证明，溶酶体ARSG是硫酸乙酰肝素硫酸盐链非还原端（NREs）3-O-硫酸化N-磺基葡萄糖胺（GlcNS3S）残基的一种硫酸酯酶。ARSG对硫酸乙酰肝素的分解代谢至关重要，ARSG基因敲除小鼠的硫酸乙酰肝素储存和粘多糖病病理学证明了这一点（见动物模型）。
在患有非典型Usher综合征（USH4；618144）的3个也门犹太血亲家庭的5名受影响成员中，Khateb等人（2018）确定了ARSG基因错义突变的纯合子（D45Y；610008.0001）。经Sanger测序证实的突变与家族中的疾病分离。围绕该变异体的所有单倍型都是相同的，表明它是创始突变。在101名也门犹太对照中的1人中发现了杂合子状态的突变，对应于0.005的次要等位基因频率，在gnomAD数据库中未发现该突变。
Abad-Morales等人（2020年）在一名患有USH4的44岁西班牙女性身上发现ARSG基因（D44N；610008.002）的纯合子突变。该突变经全基因组测序鉴定，并经Sanger测序证实。
Peter等人（2021年）报告了2名患有USH4和ARSG基因突变的葡萄牙患者。个体1（LL64）发生纯合子突变（610008.003），个体2（LL197）发生复合杂合突变（610008.0004-610008.0005）。通过全基因组测序发现突变，并通过Sanger测序证实。所有3个突变都显示出消除酸性硫酸酯酶活性并导致蛋白质错误定位到内质网。
Fowler等人（2021年）在一名患有USH4的60岁波斯男子身上发现ARSG基因的纯合突变（R424C；610008.006）。
Velde等人（2022年）在3名非血缘关系USH4患者中发现ARSG基因的复合杂合突变，包括5个新突变（610008.007-610008.0011）和1个先前报道的突变（61008.0003）。与野生型相比，HT1080细胞中ARSG与每个突变体的表达导致硫酸酯酶活性降低。
Abitbol等人（2010年）发现，美国斯塔福德梗犬（AST）成年期发作的小脑共济失调是一种神经元类蜡样脂褐质沉积症（CLN，见例如256730）。来自法国和美国的138例受影响的AST患者的表型以运动障碍为特征，表现为静态和动态共济失调，在转弯、上坡或下坡或上楼梯时会失去平衡和绊倒。大多数（70%）的狗在3-5岁之间首次表现出运动性共济失调。58只狗的脑部MRI显示出明显的小脑萎缩，尸检结果证实了这一点。组织学发现显示Purkinje细胞明显缺失，剩余的神经元细胞含有PAS-、Luxol固蓝-和Sudan黑阳性细胞质物质，提示脂褐素积聚。超微结构研究显示，异常溶酶体在弯曲、笔直或同心剖面上充满电子致密内含物。这些狗都没有视觉缺陷。连锁分析将该疾病定位于犬9号染色体，该染色体与人类17号染色体同步，在所有受影响动物的Arsg基因中都发现了纯合296G-a转换（arg99到his，R99H）。在50%的健康狗中发现了杂合突变，与携带者状态一致。HEK293T细胞中突变的表达表明，与对照组相比，突变蛋白的活性仅为18.1%，与野生型相比，受影响狗的白细胞显示出Arsg活性显著降低。Abitbol等人（2010年）提出，人类ARSG基因可能是人类成年发病CLN的候选基因，也称为Kufs病（参见例如CLN4A，204300）。
Kowalewski等人（2012年）发现，Arsg-/-小鼠发育正常，外观没有明显变化，并且可以生育。然而，在12个月大后，Arsg-/-小鼠在探索行为和学习任务中的年龄依赖性认知障碍方面表现出渐进性缺陷。突变小鼠在内脏器官和中枢神经系统的溶酶体中积累硫酸乙酰肝素，导致神经元细胞死亡。累积的硫酸乙酰肝素的非还原端显示出N-磺基葡糖胺-3-O-硫酸根残基。野生型人类ARSG从ARSG-/-肝脏纯化的硫酸乙酰肝素中释放出3-O-硫酸盐基团。Kowalewski等人（2012年）得出结论，ARSG在硫酸乙酰肝素溶酶体分解代谢中至关重要。
Kowalewski等人（2015）详细介绍了Arsg在小鼠中枢神经系统中的表达以及Arsg-/-小鼠的病理发展。尽管Arsg在大脑的所有区域都有表达，但病理变化和溶酶体储存几乎只限于小脑和血管周围巨噬细胞。少突胶质细胞表达大量的Arsg，但Arsg-/-小鼠在少突胶质中既没有出现储存病理，也没有出现大量脱髓鞘。Kowalewski等人（2015年）还发现，血管周围巨噬细胞中的游离胆固醇显著积聚，Purkinje细胞树突和吞噬细胞巨噬细胞中神经节苷脂GM2和GM3分别积聚。浦肯野细胞表现出自噬衔接子和泛素化蛋白的胞浆聚集，是唯一明显受细胞死亡影响的细胞类型。
Kruszewski等人（2016年）发现，Arsg-/-小鼠在1到6个月大的时候，感光细胞开始进行性退化，导致24个月大小鼠50%以上的感光细胞丢失。光感受器丢失伴随着反应性星形胶质细胞增生、反应性微胶质细胞增生（在视网膜外部而非内部明显）以及一些溶酶体蛋白的表达升高。电子显微镜分析显示，没有证据表明突变视网膜中存在储存空泡。野生型视网膜的电镜分析仅在视网膜色素上皮中检测到Arsg，在Arsg-/-小鼠中表现正常。Kruszewski等人（2016年）得出结论，ARSG缺乏可导致进行性光感受器退化和溶酶体蛋白失调。