2021吉林省医疗招聘考试：系统性红斑狼疮

既然我们要学习系统性红斑狼疮，就要先了解一下它所归属的自身免疫病到底是什么?自身免疫病是指由机体自身产生的自身抗体或致敏淋巴细胞，破坏自身组织和细胞，导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。

那么系统性红斑狼疮到底有什么表现呢?它多见于年轻女性，男女之比约为1：10。临床表现复杂多样，发热及皮肤、肾、关节、心、肝及浆膜等损害为主要表现，病程迁延反复，预后不良。接下来咱们具体看一下系统性红斑狼疮到底有什么特点。

病理变化多样，急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是基本病变。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化伴管腔狭窄，血管周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。

约80%的系统性红斑狼疮患者有不同程度的皮肤损害，50%可表现为面部蝶形红斑，类似表现亦可见于躯干和四肢。镜下，表皮常见萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化等病变，表皮和真皮交界处水肿，基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死，血管周围常有淋巴细胞浸润。免疫荧光显示真皮与表皮交界处有IgG、IgM及补体C3类颗粒或荧”狼疮带”，对本病有诊断意义。

50%以上的系统性红斑狼疮患者出现以狼疮性肾炎为主要表现的肾损害。原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现，以系膜增生性、局灶性、膜性和弥漫增生性常见，晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。其中弥漫增生性狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积，是系统性红斑狼疮急性期的特征性病变。苏木素小体的出现有明确的诊断意义。肾衰竭是系统性红斑狼疮患者的主要死亡原因。

约半数病例有心脏受累，以心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎最为典型，赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣。

约95%的患者有不同程度的关节受累，表现为滑膜充血水肿，单核细胞、淋巴细胞浸润，滑膜细胞下结缔组织内可见灶性纤维素样坏死。

常表现为体积增大，滤泡增生。中央动脉增厚及血管周围纤维化，出现所谓洋葱皮样改变。

此外，可出现肺纤维化和肝汇管区非特异性炎症。

当我们掌握了系统性红斑狼疮的表现，就可以对病人做一个初步的诊断，关于系统性红斑狼疮大家现在都知道了吗?